[생물학]【A+】루게릭병

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목차

루게릭병 정의
루게릭병 원인
루게릭병 증상
루게릭병과 유사한 질병
루게릭병 진단/검사
루게릭병 치료
루게릭병 경과/합병증
루게릭병 관련 영화/책
루게릭병 사례
느낀점
출처

본문내용

루게릭병 정의
루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 사멸하는 질환으로 대뇌 겉질(피질)의 위운동신경세포(upper motor neuron, 상위운동신경세포)와 뇌줄기(뇌간) 및 척수의 아래운동신경세포(lower motor neuron) 모두가 점차적으로 파괴되는 특징을 보인다.
임상 증상은 서서히 진행되는 사지의 위약(weakness, 쇠약) 및 위축으로 시작하고, 병이 진행되면서 결국 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다.
일 년에 10만 명당 약 1~2명에게서 루게릭병이 발병하는 것으로 알려져 있다. 루게릭병은 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4~2.5배 정도 더 발병률이 높다.

이 병은 1930년대 미국 뉴욕 앙키스팀의 전설적인 야구스타 루게릭 선수가 갑작스런 발병 후 약 2년 뒤인 38세를 일기로 사망함으로써 그 선수의 이름을 따서 루게릭병 이라고 불리면서 세상에 알려지기 시작했다.
루게릭병은 희귀난치병으로 인구 10만 명당 대략2~3명에 발생하며 미국에는 약 3만 명, 전세계적으로 10만 명 정도가 이 병을 앓고 있다.
현재 우리나라에서는 약 1200명 환자가 이 병으로 투병 중이며 매년 1000명에 달하는 사람이 루게릭병 으로 신규 진단되고 또한 매년 1000명의 환자가 이 병으로 사망하고 있는 것으로 알려지고 있다.

루게릭병 원인
루게릭병의 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 지금까지 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가쪽경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체에서 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다. 현재까지 모두 8곳의 유전자가 가족성 루게릭병을 유발한다고 보고되었다. 그 외에 유전성이 아닌 산발성 루게릭병 에서는 흥분세포독성(excitotoxicity)에 의한 세포자멸사(아포토시스, apoptosis, 세포가 유전자의 제어를 받아 스스로 죽는 현상)가 중요하게 작용할 것으로 생각되고 있다. 그 외 특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 환경적인 독소의 작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만 아직 직접적인 증거는 없다.

참고자료

· 네이버건강
· http://health.naver.com/medical/disease/detail.nhn?diseaseSymptomCode=AA000109&diseaseSymptomTypeCode=AA&selectedTab=detail#con
· 네이버블로그
· http://blog.naver.com/sejnp55?Redirect=Log&logNo=20152658142
· http://blog.naver.com/biobest1566?Redirect=Log&logNo=110136196845
· http://blog.naver.com/biobest1566?Redirect=Log&logNo=110135960415
· http://mobacle.blog.me/70137750449
· http://liebeami.blog.me/40096021935
· 다음블로그
· http://blog.daum.net/obetest/8
· SBS/KBS뉴스
· http://news.sbs.co.kr/section_news/news_read.jsp?news_id=N1000949310
· http://news.kbs.co.kr/science/2012/02/09/2432542.html