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Hirschsprung’s disease

히르슈슈프룽병관련 조사.
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최초등록일 2010.06.23 최종저작일 2010.06
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Hirschsprung’s disease
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    소개

    히르슈슈프룽병관련 조사.

    목차

    Hirschsprung’s disease의 배경
    Hirschsprung’s disease의 정의
    Hirschsprung’s disease의 증상
    Hirschsprung’s disease의 원인
    Hirschsprung’s disease의 진단
    Hirschsprung’s disease의 치료
    참고문헌

    본문내용

    Harold Hirschsprung가 선천성 거대결장에 대하여 자세히 기술.
    선천성 거대결장 환자의 원위부 대장에 신경절 세포가 관찰되지 않는다는 사실을 동시에 발표.
    .Hirschsprung’s disease의 정의
    선천성 거대결장이라고 함.
    5,000명에 한 명꼴로 발병.
    남녀비가 4:1이며, 형제에서의재발률이 4%로 일반 인구에서의 0.02%에 비해 높아
    유전적 요인이 관여함을 시사
    요인이 관여함을 시사Hirschsprung’s disease의 증상증상
    신생아 시기부터 변비의 증세
    출생 24기간 내에 태변을 배출하지 못하고 복부가 팽만하여 지고 수유시 증세
    선천성 거대결장으로 복부팽만된 아기의 측면 사진
    아동기에 진단되는 환자의 증세:
    장기간의 변비.
    고무 풍선 같이 불러진 배
    배에서 대변 덩어리가 만져지는 경우가 많음
    때로는 장염의 증세
    때로는 장염의 증세Hirschsprung’s disease의 증상증상
    Hirschsprung’s disease의 원인
    Hirschsprung병과 관련된 유전자
    RET
    GDNF
    EDNRB
    장에 분포하는 부교감 신경절이 없어서 생기는 기능적 장 폐쇄로 인하여 생김.
    10q11.2에 위치한 RET 유전자가 가장 먼저 발견되었고 돌연변이의 가장많은 부분을 차지.
    Hirschsprung’s disease의 원인
    원인Hirschsprung’s disease의 진단진단
    직장 수지검사(Rectal Examination)
    방사선적 진단 (Barium enema, 대장조영술)

    참고자료

    · 연세의대 소아외과 홈페이지
    · Polymorphism of RET Gene in Hirschsprung Disease(2002)
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