재생불량성빈혈에 관한 레포트

소개

★ 재생불량성빈혈에 관한 레포트 ★

목차

재생불량성 빈혈
(aplastic anemi)


1. 정의

2. 원인

3. 증상

4. 검사

5. 치료

6. 경과/합병증

본문내용

< 재생불량성 빈혈 (aplastic anemi)>

정의
다양한 원인에 의해 골수세포의 기능과 세포충실성(cellularity)이 감소하고 골수조직이 지방으로 대체되면서, 적혈구, 백혈구, 혈소판 모두가 감소하는 범혈구 감소증(pancytopenia)이 나타나는 조혈 기능의 장애를 나타내는 질환이다

원인
선천성 재생불량성 빈혈은 비교적 드물며, 판코니 빈혈, 선천성 이상각화증(dyskeratosis congenital), 슈바치만 다이아몬드 증후군(Shwachman-Diamond syndrome) 등의 질환에 동반되어 나타날 수 있다. 후천성 재생불량성 원인으로는 방사선, 약제, 벤젠, 바이러스, 자가면역질환, 호산성근막염(eosinophilic fasciitis), 임신, 수혈과 관련된 이식편대숙주병(림프구가 이식되었을 때 환자의 몸 안에서 증식하여 상피세포 등 조직을 공격하는 질환; Graft-Versus-Host Disease, GVHD), 발작야간혈색뇨증(혈구 세포막의 결함으로 생기는 용혈질환; paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) 등이 있지만 대부분은 원인이 밝혀지지 않는 특발성이다.



4. 기타 검사
재생불량성 빈혈을 유발할 수 있는 원인을 찾기 위해 각종 바이러스 감염에 대한 검사 및 자가면역질환 등에 대한 검사를 부수적으로 실시한다. 발작성 야간혈색뇨증의 감별 및 동반 여부를 확인하며, 소아나 젊은 환자의 경우 판코니 빈혈(Fanconi’s anema; 백혈병과 뼈의 기형 등 신체이상을 동반하는 빈혈)을 감별하기 위하여 다이에폭시부탄(diepoxybutane; DEB) 약물을 처리한 골수세포로 염색체 검사를 실시한다. 약물복용 등의 과거력 및 위에서 언급한 각종 검사 등에도 불구하고 원인을 찾을 수 없는 경우 후천성 특발성 재생불량성 빈혈로 분류한다.
치료
위에서 언급한 본 질환의 원인이 될 수 있는 약제 및 유해 물질을 제거 혹은 피해야 한다. 진단이 되면 질병의 중증도의 평가와 함께 50세 이하의 환자에서는 가급적 빠른 시간 내에 형제간 조직적합성항원(HLA) 검사를 실시하여 조혈모세포이식의 대상이 되는지를 결정하여야 한다. 그 외의 경우(고령 환자, 중등도 재생불량성 빈혈, 조직적합성항원이 일치하는 형제간 공여자가 없을 경우)는 면역조절치료의 대상이 된다. 이식의 대상이 되는 환자들은 부조직적합성항원(minor HLA)에 대한 감작(sensitization)으로 인해 이식 후 거부반응의 위험이

참고자료

· 없음