맥관부종(Angioedema)

소개

맥관부종(Angioedema)

목차

1. 유전성 백관부종(Hereditary angioedema, Quincke`s edema)
2. 후천성 맥관부종(Acquired angioedema)
참 고 문 헌

본문내용

맥관부종(angioedema)은 약물, 음식, 외상, 유전적인 요인 등에 의하여 진피 혹은 피하지방층의 혈관 투과성이 증대되어 안면, 사지, 기도와 복부장기의 부종을 유발하며 심한 경우 호홉장애에 의한 사망도 가능한 질환이다1,2.
맥관부종의 분류는 통상적으로 유전성 맥관부종과 후천성 맥관부종으로 나뉘며, 후천적인 형태의
경우 C1-esterase inhibitor(C1-INH)에 대한 자가항체, 림프세포 증식질환(lymphoproliferative
disorder)에 의한 C1-INH의 과다한 소모 및 약물 등에 의해 발생한다(Table 1)3.

1. 유전성 백관부종(Hereditary angioedema, Quincke`s edema)
11번 염색체의 C1-INH 발현 유전자의 일부에 이상이 있는 것으로 상염색체 우성으로 유전되며
C1-INH의 양적 혹은 기능결핍으로 활성화된 보체계의 염증반응 매개물질에 의하여 발생한다.
보체계의 활성에 있어서 고전적 체계(classic pathway)가 중요한 경로이며 C1-INH가 조절작용에 있어서 주된 역할을 담당하고 있다. C1-INH는 105.000 daltons의 분자량을 가지는 당단백 물질로서 이에 의한

참고자료

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