비특이적 간질성 폐렴의 양상으로 발생한 IgG4 연관 폐 질환의 1예 (A Case of IgG4-Related Lung Disease Mimicking Non-Specific Interstitial Pneumonia)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 88권 / 3호 / 308 ~ 312페이지
· 저자명 : 조동희, 안지환, 강유미, 채은진, 송준선, 송진우

초록

특발성 비특이적 간질성 폐 질환과 IgG4 related lung disease는증상, 폐기능 검사, 영상의학 소견만으로는 감별이 어려운 질환이다. 하지만 IgG4 related lung disease는 steroid 치료에 좋은 치료 반응을 보이는 것으로 알려져 있어 이들의감별은 매우 중요하다고 할 수 있다. 본 증례는 특발성 간질성 폐 질환, 특히 비특이적 간질성 폐렴에서 혈청 IgG4의 증가 혹은 조직 소견상 lymphoplasmacytic infiltration이 다수 관찰되고 obliterative phlebitis, storiform fibrosis 등이 관찰된다면 IgG4 연관 질환의 폐 침범 가능성을 고려해야 함을 시사해 준다.

영어초록

Immunoglobulin (Ig) G4-related disease is a recently described systemic inflammatory disease characterized by high serum IgG4concentrations and sclerosing inflammation of numerous IgG4-positive plasma cells that responds favorably to steroid treatment.
Although initial description of this disorder focused on its pancreatic presentation, it has become apparent that it is a systemicdisease. In this report, we describe a case of IgG4-related lung disease presenting as non-specific interstitial pneumonia in a78-year-old male with interstitial lung disease. Pathological examination through video-assisted thoracic surgery showed a non-specificinterstitial pneumonia pattern and numerous (> 50/high-power field) infiltrating IgG4-positive plasma cells. Laboratory testsalso revealed a high serum IgG4 concentration. Prednisolone therapy was initiated and his symptoms and reticular opacity improvedafter two months of treatment.

참고자료

· 없음