국내 폐 랑게르한스세포 조직구증(Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis) 의 임상양상 (Clinical Features of Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis in Korea)

서지정보

· 발행기관 : 대한결핵및호흡기학회
· 수록지 정보 : Tuberculosis and Respiratory Diseases / 66권 / 2호 / 98 ~ 103페이지
· 저자명 : 김철, 정성환, 심재정, 차승익, 손춘희, 정만표, 박혜윤, 김영환, 박종선, 어수택, 박춘식, 김동순, 조경욱, 송진우, 제갈양진, 박무석, 박병훈, 이진화, 허진원, 염호기, 이홍렬

초록

연구배경: 폐 랑게르한스세포 조직구증(pulmonary Lan gerhans cell histiocytosis, PLCH)은 랑게르한스세포의 증식으로 형성된 육아종이 여러 장기에 침범하여 발생하는 질환이다. 주로 폐에 침범하며, 무증상에서부터 호흡곤란 등의 다양한 임상증상을 가진다. 국외뿐만 아니고 국내에서도 빈도가 적은 것으로 알려져 있어, 다기관에서 국내 증례를 모아 그 임상양상을 알아보고자 하였다.
　방법: 부위에 관계없이 조직학적으로 진단되고 폐의 병변이 있는 PLCH 환자의 임상증상을 ILD 연구회를 통하여 후향적으로 조사하였다.
　결과: 수집된 증례는 총 56명으로 남자 48명, 여자 8명이었고, 중간나이는 43세(18∼67세)였다. 진단 당시 흡연자와 과거 흡연자는 79%로 흡연과 관계가 있었다. 가장 흔한 증상은 기침(39%)이었고, 이어 호흡곤란(38%), 객담(20%), 흉통(20%) 순이었다. 기흉은 16명의 환자에서 관찰되었다. 폐기능 검사에서 정상은 26명(61%), 제한성 7명(16%), 혼합형 7명(16%), 폐쇄성은 3명(7%)에서 관찰되었다. 방사선 소견은 대부분의 환자에서 병변이 중엽과 상엽에 있었으며, 결절과 낭종이 같이 있는 경우가 59%로 가장 많았다.
　결론: 이 연구는 PLCH 환자에 대한 국가적 그리고 장기적 추적 연구의 필요성을 시사한다.

영어초록

Background: Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is characterized by a proliferation of Langerhans cells and this results in granulomas that involve multiple organs of the body. Because the incidence of PLCH is very low in Korea and worldwide, collecting the clinical data of patients with PLCH nationwide is needed to determine
the clinical features of Korean patients with PLCH.
Methods: The patients with PLCH confirmed by biopsy at any body site were included and the patients should
have lung lesions present. A questionnaire that had items on the symptoms, lung function tests, the
roentgenographic findings and the treatment was collected retrospectively at a Korean ILD Research Meeting.
Results: A total of 56 cases were collected. The number of males and females was 48 and 8, respectively, and
their median age was 43 years (range: 18∼67 years). The patients were current or ex-smokers in 79% of the
cases. The most frequent symptom was coughing (39%), followed in decreasing order by dyspnea (38%), sputum
(20%) and chest pain (20%). Pneumothorax was observed in 16 (29%) patients. Lung function tests showed a
normal, restrictive, mixed or obstructive pattern in 26 (61%), 7 (16%), 7 (16%) and 3 patients (7%), respectively.
Nodular-cystic lesion was most frequently observed in 59% of the patients on HRCT. The lung lesions were located
in the middle and upper lobes in almost the cases. The median follow-up period was 90 months (range: 1∼180
months) and only two patients died during this period.
Conclusion: This study provides a national survey of the patients with PLCH during a long follow-up period.

참고자료

· 없음