치은비대를 동반한 척수성 근위축증 환자의 마취관리 -증례보고- (General Anesthesia in a Child with Possible Spinal Muscular Atrophy Combined with Gingival Hyperplasia -A Case Report-)

서지정보

· 발행기관 : 대한치과마취과학회
· 수록지 정보 : Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine / 4권 / 2호 / 100 ~ 103페이지
· 저자명 : 염광원, 박창주, 서광석, 김현정

초록

선천성 척추근 위축증은 척추의 전각 운동 신경세포(anterior horn cell) 이상으로 나타나는 신경근 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 질환이다. 임상적으로 머리를 가누지 못하던지, 보행이 불완전하거나, 팔을 올리지 못하는 등의 근력 저하(muscle weakness),근위축(muscle atropy)이 주증상으로 난다. 근력 저하로 인하여 저환기, 호흡운동의 이상, 기침능력 저하, 폐허탈이 생기고 연하곤란, 위식도 역류에 의한 폐흡인이 일어나면 폐렴과 호흡부전이 반복적으로 일어난다(Zerres and Rudnick-Schoneborn, 1995).이런 환자의 마취관리는 근력 저하에 의한 호흡기 합병증, 비탈분극성 근위완제에 감수성 증가, 석시닐콜린에 의한 과칼류혈증 등이 문제가 되므로 마취관리에 특별한 주의가 요구된다(Azar, 1984). 이러한
문제로 척추마취나 국소마취에 의한 수술이 선호되는 것으로 보고되고 있으며, 전신마취에 관한 보고는 드물다(Harris and Moaz, 2002). 저자들은 임상적
으로 척추성근위축증을 보이나 경과가 급격하지 않으며 여러가지 선천성기형을 동반하고 치은비대가 심하여 기도 확보에도 문제가 되는 환자에서 세보플
루란 만으로 안전하게 마취한 경험이 있어, 문헌고찰과 함께 본 환자의 마취관리 증례를 보고하고자 한다.

영어초록

Spinal muscular atrophies are inherited neurodegenerative disorders affecting anterior horn cells. There are various problems, especially weakness of respiratory muscle and abnormal reaction to muscle relaxants during the general anesthesia. And gingival hyperplasia can make the proper airway management difficult. Experience with anesthetic management in a patient with spinal muscular atrophy combined with gingival hyperplasia has been very rare. We report the anesthetic experience of a wheelchair-
bound child, who underwent gingivectomy under general anesthesia. The child was safely managed with fibroscopic nasotracheal intubation under sevoflurane without muscle relaxants. Also, there was no deterioration of her underlying neurologic conditions. (JKDSA 2004; 4: 100∼103)

참고자료

· 없음