스테로이드 사용 후 발생한 악성 고혈압을 동반하지 않은 경피증 신발증 1예 (A Case of Scleroderma Renal Crisis without Malignant Hypertension after Steroid Treatment)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 23권 / 6호 / 970 ~ 974페이지
· 저자명 : 김명규, 고강지, 김정엽, 정혜원, 성수아, 조상경, 조원용, 김형규

초록

경피증 신발증 (scleroderma renal crisis, SRC)은 전신성 경피증에서 볼 수 있는 신장병변으로 급성신부전의 임상경과를 보이며 거의 대부분 악성고혈압을 동반한다. 과거에는 비교적 예후가 좋지 않아 1년 생존율이 10% 정도로 보고되었으나 안지오텐신 전환효소 억제제 (angiotensin converting enzyme inhibitor)가 치료에 이용된 이후로 5년 생존율이 약 90%, 8년 생존율이 80%까지 향상되었다1).
대부분의 환자에서 급격한 혈압 상승과 함께 고혈압성 뇌증, 심부전, 미세혈관성 용혈성 빈혈 및 급성신부전의 양상을 보이나 약 10% 정도에서는 정상 혈압을 보일 수 있는 것으로 보고되고 있다2).
국내 문헌에는 현재까지 경피증 신발증 2예가 보고된 바 있으며 두 증례 모두 내원 당시 이완기 혈압이 120 mmHg 이상의 심한 고혈압과 함께 신경학적 증상 및 미세혈관성 용혈성 빈혈 등의 증상을 동반한 전형적인 악성 고혈압의 임상경과를 보이고 있었다3,4).
저자들은 내원시 스테로이드 복용의 기왕력이 있는 환자에서 악성 고혈압의 임상양상을 동반하지 않았던 경피증 신발증 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

=A Case of Scleroderma Renal Crisiswithout Malignant Hypertension afterSteroid TreatmentMyung Gyu Kim, M.D., Gang Jee Ko, M.D.Jeong Yup Kim, M.D., Hye Won Jeong, M.D.Su Ah Sung, M.D., Sang Kyung Jo, M.D.Won Yong Cho, M.D.and Hyeong GyuScleroderma renal crisis is defined as rapidly progressive renal failure and/or new onset of malignant hypertension during the course of systemic sclerosis. Most patients show clinical features of malignant hypertension, but there have been several reports of normotensive renal crisis. We have experienced a 63 year old female patients with acute renal failure due to scleroderma renal crisis who did not show the clinical features of malignant hypertension. She had taken steroid for the treatment of degenerative osteoarthritis and gradually developed shortness of breath and edema. Her blood pressure on admission was 150/90 mmHg and easily controlled by diuretics. Renal biopsy showed onion-skin appearance in the interlobular arteries with varying degree of tubulointerstitial changes. Her renal function rapidly deteriorated despite ACE inhibitor therapy and cytotoxic therapy had to be initiated because of progressive interstitial pneumonitis and myocarditis. We describe a patient with scleroderma renal crisis who did not show the clinical features of malignant hypertension following steroid treatment. Kim, M.D.

참고자료

· 없음