우리나라에서 소아기 교대성 편마비 (Alternating Hemiplegia of Childhood in Korea)

서지정보

· 발행기관 : 대한소아신경학회
· 수록지 정보 : 대한소아신경학회지 / 17권 / 2호 / 123 ~ 130페이지
· 저자명 : 노영일, 우영종, 남상욱, 문한구, 이준수, 김원섭, 김영창

초록

목적:소아기 교대성 편마비는 매우 드물고 임상 증상도 매우 다양하게 보고되고 있고, 운동 이상과 간질이 많이 흔하게 동반되기 때문에 진단하는데 어려움이 있으며, 적절한 치료가 늦어져 불량한 예후를 초래하게 된다. 우리나라에서는 아직 소아기 교대성 편마비에 대한 보고가 없는 실정이다. 이에 저자는 우리나라의 소아 교대성 편마비의 빈도, 임상 특징, 치료와 예후에 대해 알아보고 문헌고찰과 함께 조기진단과 적절한 치료를 제시하고자 하였다.
방법:규정화된 설문지를 118명의 대한 소아신경학회 회원들에게 전자메일을 통해 배포하였다. 설문지는 2004년 국제두통분류 제 2판에 근거하여 소아기 교대성 편마비를 진단할 수 있도록 만들었으며, 소아신경 전문의가 후향적으로 의무 기록지를 분석하여 작성하도록 하였다. 7개 병원에서 11명의 환자에 대한 정보를 보내왔으며, 2004년 국제 두통분류 2판에 근거하여 소아기 교대성 편마비를 진단하고 임상적 특징, 치료의 종류와 효과에 대하여 분석하였다.
결과:소아기 교대성 편마비 환자는 11명(남자 6명, 여자 5명)이었고, 자료 수집 당시 평균 연령은 6.13±5.23세 이었다. 편마비 발생 시기는 9.80±6.67개월이었으며, 월 평균 빈도는 10.73±11.44회, 평균 지속 기간은 3.1±2.5일 이었다. 교대성 편마비는 100%에서 관찰되었고, 긴장이상, 이상 안구 운동과 발달 장애는 81.8%, 간질 발작은 72.7%, 자율신경 증상 54.5%, 보행실조와 사지마비 45.5%, 무도무정위운동과 말 더듬증은 각각 9.1%에서 동반되었다. 환자의 81.8%에서 유발 인자에 의해 발작이 시작되었고, 가장 흔한 유발 인자는 심리적 스트레스이었다. 뇌파검사에서 간질 발작이 있는 환자 8명 중 5명에서 이상 소견을 보였으며 주로 후두부에서 서파 혹은 쎄타 배경파가 관찰되었고, 2명에서 오른쪽 전두부에서 극파가 관찰되었으며 1명에서는 왼쪽 전두부에서 예파가 보였다. 뇌 MRI는 모두 정상이었고 단일광자방출단층촬영술(SPECT)는 5명에서 시행하였고 간질 발작이 없는 2명에서 혈류저하를 보였으며, 1명은 양측 전두부에서 1명은 오른쪽 전두부에서 보였다. Flunarizine은 대부분의 환자에서 사용하였고 모든 환자에서 항경련제를 함께 사용하였다. 2명에서 약간 효과가 있었고, 3명에서는 비교적 좋은 결과를 보였다. 고용량의 topiramte를 사용한 2명에서는 매우 좋은 효과를 보였다. 정신운동 지체는 간질 발작이 있는 환자에서 더 심하였다.
결론:우리나라에서 소아기 교대성 편마비는 매우 드물고, 치료에 대한 효과는 별로 좋지 않았으나 고용량의 topiramate와 flunarizine 병합요법을 한 경우에는 매우 좋은 효과를 보였다. 간질 발작이 있는 경우에 정신운동 장애가 심하므로 조기에 정확하게 진단하고 적절한 치료를 적극적으로 함으로써 좋은 결과를 초래할 수 있을 것으로 생각된다.

영어초록

Purpose:Alternating hemiplegia of childhood(AHC) is a rare neurologic syndrome of unknown pathophysiology. The typical clinical features are characterized by recurrent hemiplegic attacks shifting from one side to the other, beginning before 18 months, dystonia, strabismus, nystagmus, epilepsy, and immediate resolution of all symptoms during sleep. This study is to access clinical features and outcome of treatment of AHC in Korea.
Methods:We sent standardized questionnaires by e-mail to 118 council members of the Korean Society of Child Neurology. We received it through e-mail from 7 centers and analyzed clinical characteristics, treatment, and outcomes.
Results:We collected 11 AHC patients(male 6, female 5). The mean age was 6.13±5.23 years. The mean age of onset of hemiplegia was 9.80±6.67 months. The mean frequency of episode was 10.73±11.44 per month and mean duration was 3.10±2.50 days. The manifestations were hemiplegia in 100%, dystonia in 81.8%, abnormal eye movements in 81.8%, developmental delay in 81.8%, seizure in 72.7%, autonomic phenomena in 54.5%, ataxia 45.5%, and episodes of quadriparesis in 45.5%. The onset age of seizure was 3-84 months. Psychomotor retardation was more severe in patients with seizures than in those without seizures. Magnetic resonance imaging of brain and cerebral angiography were normal in all patients. Interictal SPECT shows hypoperfusion in the frontal in 2 of 5 patients. Nine patients received flunarizine and antiepileptic drugs but two patients received antiepileptic drugs only. A favorable response was reported in 45.5%, which included excellent response to the combination therapy of flunarizine and high dose topiramate.

참고자료

· 없음