담관폐쇄증의 병태생리, 임상증상, 진단 및 치료

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문서 내 토픽

• 1. 담관폐쇄증의 정의 및 병태생리

  담관폐쇄증은 담도가 막혀 담즙이 장으로 배출되지 못하고 혈액 속으로 흘러가 간경변과 황달이 생기는 질환이다. 면역기전이나 바이러스성 감염이 원인으로 추정되며, 신생아의 면역기능 미숙함과 세균 침입으로 담관이 파괴된다. 1~2만명 중 1명의 비율로 발생하며, 남녀 발생 비율은 약 1:2로 여아에게 많이 발생된다.

• 2. 담관폐쇄증의 임상증상

  주요 증상은 황달로, 빌리루빈이 간에서 제대로 처리되지 못해 혈액에 축적된다. 소변이 검어지고 대변이 회색, 흰색 또는 묽은 변을 보인다. 질병이 진행되면 간이나 비장이 만져지고, 복수가 차며, 간경화가 생겨 식도 정맥류로 인한 출혈이 발생할 수 있다.

• 3. 담관폐쇄증의 진단 방법

  혈액 검사로 혈중 빌리루빈과 간 기능 수치 상승을 확인한다. 복부 초음파로 간외성 폐쇄의 원인을 규명하고, 방사선동위원소 촬영으로 동위원소가 간에서 장으로 분비되는지 확인한다. 자기공명촬영은 높은 해상도로 담관 상태를 직접 확인하며, 개복술 중 담관조영술로 최종 확인한다.

• 4. 담관폐쇄증의 치료 및 간호중재

  내과적 관리로 중간사슬 중성지방과 지용성 비타민을 포함한 특수분유를 제공한다. 외과적 치료로 카사이 수술(간문맥장문합술)을 생후 6~8주 이전에 시행하여 막힌 담관을 제거하고 간과 소장을 직접 연결한다. 간호중재는 수술 후 간호, 가족 교육, 소양증 관리, 부모 지지 그룹 제공을 포함한다.

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• 1. 담관폐쇄증의 정의 및 병태생리

  담관폐쇄증은 신생아에서 발생하는 진행성 담도 질환으로, 간외담관의 염증과 섬유화로 인해 담관이 폐쇄되는 질환입니다. 병태생리적으로는 자가면역 반응, 바이러스 감염, 유전적 요인 등이 복합적으로 작용하여 담관 상피세포의 손상과 진행성 담관 폐쇄를 초래합니다. 이로 인해 담즙의 배출이 차단되어 담즙 정체, 간경변, 간부전으로 진행될 수 있습니다. 조기 진단과 치료가 예후에 매우 중요하며, 병태생리의 정확한 이해는 효과적인 치료 전략 수립에 필수적입니다.

• 2. 담관폐쇄증의 임상증상

  담관폐쇄증의 임상증상은 생후 2-8주에 나타나는 지속적인 황달이 가장 특징적입니다. 직접 빌리루빈 상승으로 인한 진한 갈색 소변, 회백색 변, 복부 팽만감이 관찰됩니다. 진행하면서 간비대, 비장비대, 복수, 영양 부족으로 인한 성장 부진이 나타납니다. 가려움증, 지방변, 지용성 비타민 결핍 증상도 동반될 수 있습니다. 이러한 증상들은 다른 신생아 황달과 구별되어야 하며, 생후 2주 이후 지속되는 황달은 반드시 감별진단이 필요합니다.

• 3. 담관폐쇄증의 진단 방법

  담관폐쇄증의 진단은 임상증상, 생화학적 검사, 영상 검사를 종합적으로 평가하여 이루어집니다. 혈청 빌리루빈, 간효소, 담도 효소의 상승이 관찰되며, 초음파 검사에서 담낭의 크기 감소나 담관의 형태 이상이 보입니다. 간담도 스캔은 담즙 배출 기능을 평가하는 데 유용하고, 간 생검은 확진에 중요한 역할을 합니다. 최근에는 자기공명담관췌장조영술(MRCP)이 비침습적 진단 방법으로 활용되고 있습니다. 조기 진단이 예후를 크게 좌우하므로 의심 증상 시 신속한 진단 검사가 필수적입니다.

• 4. 담관폐쇄증의 치료 및 간호중재

  담관폐쇄증의 치료는 수술적 치료인 간문부 공장문합술(Kasai portoenterostomy)이 표준 치료법입니다. 조기 수술(생후 60일 이내)이 성공률을 높입니다. 수술 후 담즙 배출 촉진을 위해 우르소데옥시콜산, 항생제 투여가 이루어집니다. 간호중재로는 영양 관리, 지용성 비타민 보충, 감염 예방, 성장 발달 모니터링이 중요합니다. 장기적으로는 간이식이 필요할 수 있으므로 환자와 가족의 심리사회적 지지도 필수적입니다. 예방적 항생제 투여와 정기적인 추적 관찰을 통해 합병증을 최소화해야 합니다.