PICU MDS 환아의 간호사례보고서

문서 내 토픽

1. 골수형성이상증후군(MDS)

골수 기능 이상으로 건강한 혈액세포 생성 부족. 조혈모세포 형태 이상으로 혈액세포 미성숙, 말초혈액 부족 초래. 적혈구, 백혈구, 혈소판 감소로 빈혈, 감염, 출혈 증상 발생. 10~40%가 급성백혈병으로 진행. 저위험군은 수혈·호르몬제·면역억제제 등으로 치료, 고위험군은 조혈모세포이식 시행.
2. 이식편대숙주질환(GVHD)

동종 조혈모세포 이식 후 이식된 T림프구가 환자 세포를 비자기로 인식하여 표적기관 공격. CMV 폐렴, 간염, 위장관염, 피부발진 증상. 급성은 시술 100일 이전, 만성은 100일 이후 발생. 근본 치료법 없으나 스테로이드, 면역억제제, 항암제로 증상 완화.
3. 급성신손상(AKI)

갑작스러운 신기능 저하로 수분·전해질·대사산물 배설 불가. 전해질 불균형, 체액 불균형, 혈청 요소질소·크레아티닌 증가. 신장전(탈수, 저혈압), 신장내(신독성, 사구체신염), 신장후(요관폐색) 원인. 체액 제한, 전해질 조절, 투석 등으로 관리.
4. PICU 간호중재

체액과다 관리: CRRT 시행, 수액·전해질 투여, 혈압 조절. 자발호흡 장애: 기관내 흡인, 반좌위, 흉부물리요법, 인공호흡기 관리. 위장관 운동 기능장애: 경관영양, 반좌위 유지, 위장운동 촉진제 투여. 정기적 모니터링으로 치료 반응 평가.

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1. 골수형성이상증후군(MDS)

골수형성이상증후군은 조혈모세포의 이상으로 인한 심각한 혈액질환으로, 조기 진단과 적절한 관리가 환자의 생존율 향상에 매우 중요합니다. MDS는 고위험군에서 급성골수성백혈병으로 진행될 수 있으므로, 세포유전학적 검사와 분자생물학적 검사를 통한 정확한 위험도 분층화가 필수적입니다. 최근 아자시티딘 등의 저메틸화제와 venetoclax 병합요법의 도입으로 치료 성적이 개선되고 있으며, 조혈모세포이식이 가능한 환자에서는 이식이 유일한 완치 방법입니다. 환자의 나이, 전신상태, 동반질환을 고려한 개별화된 치료 전략이 필요하며, 지속적인 임상 모니터링과 심리사회적 지지가 삶의 질 향상에 기여합니다.
2. 이식편대숙주질환(GVHD)

이식편대숙주질환은 조혈모세포이식 후 발생하는 주요 합병증으로, 급성과 만성 GVHD 모두 환자의 이식 성공과 생존율에 직접적인 영향을 미칩니다. GVHD의 예방과 치료는 면역억제제의 적절한 사용과 함께 공여자 선택, 이식 전 처치 강도 조절 등 다각적인 접근이 필요합니다. 최근 JAK 억제제인 ruxolitinib의 도입으로 스테로이드 불응성 GVHD의 치료 옵션이 확대되었습니다. 만성 GVHD는 장기적인 면역억제 치료가 필요하므로 감염 위험 관리와 삶의 질 유지가 중요합니다. 조기 인식과 신속한 치료 개입이 GVHD 관련 사망률 감소에 필수적입니다.
3. 급성신손상(AKI)

급성신손상은 중환자실 환자의 높은 사망률과 관련된 심각한 합병증으로, 조기 인식과 신속한 개입이 환자 예후를 크게 좌우합니다. KDIGO 기준에 따른 정확한 분류와 원인 규명이 치료 방향 결정에 중요하며, 신독성 약물 회피, 적절한 수액 관리, 혈역학 최적화가 기본 원칙입니다. 신대체요법의 시작 시점과 방식 선택은 환자의 임상 상태와 기저질환을 고려하여 결정해야 합니다. 회복 가능성이 있는 AKI 환자에서는 신기능 회복을 위한 보존적 치료가 우선되어야 하며, 장기 신손상 예방을 위한 추적 관찰이 필수적입니다.
4. PICU 간호중재

소아중환자실 간호중재는 아동의 생리적, 심리적, 발달적 특성을 고려한 전문적이고 섬세한 접근이 요구됩니다. 정확한 사정과 신속한 중재는 생명 위협적 상황에서 환자의 생존과 회복을 결정하는 핵심 요소입니다. 통증 관리, 진정 조절, 감염 예방 등의 기본 간호중재와 함께 가족 중심 간호를 통한 부모의 참여와 심리적 지지가 중요합니다. 아동의 발달 단계별 맞춤형 간호중재와 의사소통 전략이 치료 순응도와 심리적 안정성을 높입니다. PICU 간호사의 지속적인 교육과 역량 강화는 질 높은 간호 제공과 환자 안전 문화 정착에 필수적입니다.