쿠싱증후군: 코르티솔 과잉분비 질환

본 내용은 " 쿠싱증후군 " 의 원문 자료에서 일부 인용된 것입니다. 2025.05.14

문서 내 토픽

• 1. 쿠싱증후군의 정의 및 병태생리

  쿠싱증후군은 부신피질호르몬 중 코르티솔이 만성적으로 과잉 분비되어 전신적 증상이 발생하는 질환입니다. 부신피질호르몬의 분비는 뇌하수체전엽의 부신피질자극호르몬(ACTH)에 의해 촉진되며, ACTH는 시상하부의 부신피질자극호르몬방출호르몬에 의해 조절됩니다. 코르티솔은 당질코르티코이드로 분류되며, 혈당 조절, 단백질 대사, 지방 분해 등 다양한 생리 기능을 담당합니다.

• 2. 쿠싱증후군의 임상증상

  주요 증상으로는 중심성 비만(복부비만), 월상안(moon face), 버팔로 혹(buffalo hump), 근위부 근육 약화, 고혈압, 골다공증, 당뇨병, 적색 피부선조, 출혈 소인, 부종, 정신장애, 생식선 기능 저하 등이 있습니다. 비만의 빈도는 80%로 높으며, 팔다리는 가늘어지고 몸통과 목, 등에 지방이 축적되는 특징적인 신체 변화가 나타납니다.

• 3. 쿠싱증후군의 원인

  가장 흔한 원인은 부신피질호르몬제의 외부 투여로 인한 부작용입니다. 내인성 원인으로는 뇌하수체 이상으로 ACTH 과다 분비, 부신 자체의 이상으로 당질코르티코이드 과다 분비, 폐종양 등 뇌하수체 외 부위에서 ACTH 과다 분비되는 경우가 있습니다. 이소성 ACTH 생산종양이나 부신 종양이 원인이 될 수 있습니다.

• 4. 쿠싱증후군의 진단 및 검사

  진단을 위해 24시간 소변 코르티솔 검사, 덱사메타손 억제 검사, 혈액 검사를 시행합니다. 일반혈액검사에서 호중구 증가, 림프구 감소, 고나트륨혈증, 저칼륨혈증이 나타날 수 있습니다. 뇌하수체 MRI, 부신 MRI/CT, 하부바위정맥동 채혈검사(IPSS) 등 영상검사로 종양 위치를 파악합니다. 덱사메타손 검사에서 정상은 억제되지만 쿠싱증후군은 억제되지 않습니다.

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• 1. 쿠싱증후군의 정의 및 병태생리

  쿠싱증후군은 과도한 코르티솔 노출로 인한 내분비 질환으로, 그 병태생리를 이해하는 것이 임상 관리에 매우 중요합니다. 코르티솔의 과잉 분비는 시상하부-뇌하수체-부신축의 정상적인 음성 피드백 기전이 손상될 때 발생합니다. 이러한 기전의 이해는 질병의 원인을 규명하고 적절한 치료 방향을 결정하는 데 필수적입니다. 특히 ACTH 의존성과 비의존성 쿠싱증후군의 구분은 병태생리적 차이에 기반하며, 이는 진단 및 치료 전략에 직접적인 영향을 미칩니다. 정확한 정의와 병태생리 이해 없이는 임상에서 환자를 효과적으로 관리할 수 없으므로, 의료진의 지속적인 학습과 이해가 필요합니다.

• 2. 쿠싱증후군의 임상증상

  쿠싱증후군의 임상증상은 매우 다양하고 비특이적이어서 진단에 어려움을 초래할 수 있습니다. 중심성 비만, 자주색 줄무늬, 근력 약화 등의 전형적인 증상이 모든 환자에서 나타나는 것은 아니며, 일부 환자는 경미한 증상만 보이기도 합니다. 고혈압, 당뇨병, 골다공증 등의 대사 합병증은 일반 인구에서도 흔하므로 감별 진단이 필요합니다. 정신 증상인 우울증이나 인지 기능 저하도 중요한 임상 특징이지만 간과되기 쉽습니다. 따라서 임상의는 다양한 증상의 조합을 종합적으로 평가하고, 의심되는 경우 적절한 검사를 시행하여 조기 진단을 도모해야 합니다.

• 3. 쿠싱증후군의 원인

  쿠싱증후군의 원인은 크게 ACTH 의존성과 비의존성으로 분류되며, 각각의 원인을 정확히 파악하는 것이 치료 계획 수립에 필수적입니다. ACTH 의존성 쿠싱증후군은 뇌하수체 선종이 가장 흔한 원인이며, 이소성 ACTH 분비 종양도 중요한 원인입니다. 비의존성 쿠싱증후군은 부신 종양이 주요 원인으로, 양성 선종부터 악성 암종까지 다양합니다. 원인 규명을 위해서는 ACTH 수치 측정, 영상 검사, 때로는 선택적 정맥 샘플링 등의 정교한 진단 절차가 필요합니다. 정확한 원인 진단 없이는 수술, 약물 치료, 방사선 치료 등의 적절한 치료 방법을 선택할 수 없으므로, 원인 규명에 충분한 시간과 자원을 투자하는 것이 중요합니다.

• 4. 쿠싱증후군의 진단 및 검사

  쿠싱증후군의 진단은 단계적 접근이 필요하며, 선별 검사에서 확진 검사, 그리고 원인 규명까지 체계적으로 진행되어야 합니다. 24시간 요중 유리 코르티솔 측정, 야간 혈청 코르티솔 측정, 저용량 덱사메타손 억제 검사 등이 초기 선별 검사로 사용되며, 이들의 민감도와 특이도를 이해하는 것이 중요합니다. 확진을 위해서는 고용량 덱사메타손 억제 검사와 ACTH 측정이 필수적입니다. 원인 규명을 위해서는 MRI, CT, PET 등의 영상 검사와 필요시 선택적 정맥 샘플링이 시행됩니다. 각 검사의 적절한 시기와 해석이 진단의 정확성을 좌우하므로, 임상의의 충분한 이해와 경험이 필요합니다.