가와사키병 문헌고찰

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1. 가와사키병의 정의 및 병태생리

가와사키병은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 전신에 다양하게 침범한다. 감염 또는 독성유발인자가 중간 크기의 동맥, 특히 관상동맥에 영향을 미치는 면역체계 반응을 유도한다. T림프구와 B림프구의 숫자가 늘어나 혈관벽의 근육세포에 침투하며, 이는 부종과 염증을 가져와 혈관벽을 약화시켜 동맥류를 생기게 한다. 질병이 진행됨에 따라 섬유성 결체조직이 형성되고 혈관벽이 두꺼워지며 반흔이 생긴다. 치료하지 않은 환아의 약 15~25%에서 관상동맥류와 관상동맥확장이 발생할 수 있다.
2. 가와사키병의 임상증상 및 진단

가와사키병은 5일 이상 지속되는 발열과 함께 양측성 결막 충혈, 다양한 형태의 발진, 일측 비화농 경부 림프절병증, 점막의 변화, 사지의 부종 및 홍조 등 5가지 중 4가지 이상의 증상이 나타난다. 기타 증상으로는 설사, 구토, 복통, 백혈구 증가, 혈소판 증가, 단백뇨 등이 있다. 진단은 특징적인 임상 양상에 의하며, 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 발견하는 데 가장 유용한 검사이다.
3. 가와사키병의 치료 및 간호

치료는 관상동맥 손상을 예방하고 줄이는 방향으로 이루어진다. 고용량 감마글로불린(IVIG)을 아스피린과 병행 투여하며, 발열이 시작되고 10일 이내에 투여하면 관상동맥 손상 가능성을 낮출 수 있다. 간호는 급성단계에서 심장상태 관찰, 감염 증상 사정, 부모의 불안 정도 파악을 포함한다. 중재로는 아스피린 투약, 면역글로불린 정맥 주입, 활력징후 모니터링, 충분한 수분 섭취 격려, 미온수 스펀지 목욕 등이 있다.
4. 가와사키병의 위험인자 및 합병증

위험인자로는 30일 이내 호흡기 질환, 30일 이내 러그 세탁, 절지동물 매개체나 동물 숙주가 서식하는 곳 인근의 거주가 있다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 주요 합병증은 관상동맥 합병증으로, 내경이 8mm 이상의 거대 관상동맥류는 완전히 회복되기 힘들며 혈전이나 협착이 생기기 쉽다. 재발률은 1~3%, 사망률은 약 0.01%이다.

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1. 가와사키병의 정의 및 병태생리

가와사키병은 주로 5세 이하의 영유아에게 발생하는 급성 전신성 혈관염으로, 그 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만 감염성 인자와 유전적 소인의 상호작용으로 발생하는 것으로 추정됩니다. 병태생리학적으로 중간 크기의 관상동맥에 염증이 발생하여 혈관벽의 손상과 혈전 형성이 일어나는 과정을 이해하는 것은 임상적 관리에 매우 중요합니다. 특히 치료하지 않은 경우 25%까지 관상동맥류가 발생할 수 있다는 점에서 조기 진단과 적절한 치료의 중요성이 강조됩니다. 최근 유전체 연구와 면역학적 기전 규명을 통해 질병의 본질을 더욱 깊이 있게 이해하려는 노력이 계속되고 있으며, 이는 향후 더욱 정확한 진단과 개인맞춤형 치료 개발로 이어질 것으로 기대됩니다.
2. 가와사키병의 임상증상 및 진단

가와사키병의 임상증상은 고열, 결막충혈, 구강 변화, 다형성 발진, 사지 부종 등 비특이적 증상들로 구성되어 있어 초기 진단이 어려운 편입니다. 진단 기준은 주로 임상적 특징에 의존하며, 심초음파 검사를 통한 관상동맥 상태 평가가 예후 판정에 필수적입니다. 불완전형 가와사키병의 증가로 인해 진단 기준의 재검토와 생물표지자 개발의 필요성이 대두되고 있습니다. 특히 영아나 고령 소아에서 비전형적 증상으로 나타날 수 있으므로 임상의의 높은 의심도가 중요합니다. 조기 진단을 위해 CRP, ESR 등의 염증 표지자와 심초음파를 포함한 종합적 평가가 권장되며, 이를 통해 치료 시기를 앞당길 수 있습니다.
3. 가와사키병의 치료 및 간호

가와사키병의 표준 치료는 고용량 정맥주사 면역글로불린(IVIG)과 아스피린의 조합으로, 급성기에 시작하면 관상동맥류 발생률을 5% 이하로 감소시킬 수 있습니다. 치료 반응이 불충분한 경우 추가 치료로 스테로이드나 생물학적 제제 사용을 고려해야 하며, 개별 환자의 위험도 평가에 따른 맞춤형 접근이 필요합니다. 간호 측면에서는 고열 관리, 수액 및 영양 공급, 심리적 지지가 중요하며, 장기적 추적 관찰과 항혈소판제 또는 항응고제 투여를 통한 혈전 예방이 필수적입니다. 회복기 이후에도 정기적인 심초음파 검사와 운동 제한 지도를 통해 관상동맥 합병증을 조기에 발견하고 예방하는 것이 중요합니다.
4. 가와사키병의 위험인자 및 합병증

가와사키병의 위험인자로는 남아, 1-2세 연령, 아시아계 인종, 가족력, 그리고 치료 지연 등이 알려져 있으며, 이러한 인자들을 조기에 인식하는 것이 예방적 관리에 도움이 됩니다. 가장 심각한 합병증은 관상동맥류로, 이는 급성기 치료 반응 부족, 남아, 영아, 높은 염증 표지자 등과 관련이 있습니다. 관상동맥류 외에도 심근염, 판막염, 심부전 등의 심장 합병증이 발생할 수 있으며, 장기적으로는 관상동맥 협착이나 폐색으로 인한 허혈성 심질환의 위험이 있습니다. 따라서 위험인자를 가진 환자에 대해서는 더욱 적극적인 치료와 철저한 추적 관찰이 필요하며, 이를 통해 심각한 합병증을 예방하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

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