아동간호 혈우병 학습보고서

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1. 혈우병의 정의 및 병태생리

혈우병은 선천적 유전병으로 혈액응고인자 결핍으로 인해 발생한다. 혈우병 A는 X 염색체의 VIII 인자 결핍으로 출생 남아 4,000~10,000명당 1명 발생하며, 혈우병 B보다 5~8배 높은 빈도를 보인다. 혈우병 B는 IX 인자 결핍으로 출생 남아 20,000~25,000명당 1명 발생한다. 혈우병 C는 XI 인자 결핍으로 전체 응고인자 결핍증의 2~3%를 차지한다. 상처가 나도 혈액응고인자 부족으로 정상인보다 지혈 시간이 오래 걸린다.
2. 혈우병의 임상증상

1세경부터 특징적 출혈증상이 나타나고, 2세까지 구강내 출혈이 잘 발생한다. 3~4세 이후 관절 및 근육 내 출혈이 주요 증상이다. 관절강 내 출혈은 무릎, 발목, 팔꿈치에 주로 발생하며 반복되면 만성변화로 운동장애를 초래한다. 근육 내 출혈은 종아리, 넓적다리, 상완에 주로 발생하고 신경과 동맥 압박으로 영구적 손상을 초래할 수 있다. 두개 내 출혈은 가장 위험한 증상으로 사망을 초래할 수 있다.
3. 혈우병의 진단 및 중증도 분류

응고시간 지연, aPTT 지연, 혈소판 수는 정상이며 혈액 내 8, 9 응고인자 정량검사로 확진한다. 경증은 응고인자가 정상의 6~30%로 심한 외상 시에만 위험하다. 중등도는 1~5%로 관절, 연부조직, 근육 출혈이 경미한 외상에도 발생한다. 중증은 1% 미만으로 자발적 출혈이 자주 발생한다. 산전 진단으로 태아의 혈우병 유무를 판단할 수 있다.
4. 혈우병의 치료 및 간호

혈우병 A와 B는 각각 제 8, 9 응고인자를 포함한 혈장제제 수혈이 주 치료방법이다. 경도 및 중등도는 데스모프레신(DDAVP) 약물을 사용한다. 출혈 시 RICE(휴식, 얼음찜질, 압박붕대, 거상)를 적용하고 안정기에는 PROM으로 관절구축을 예방한다. 간호교육으로 구강위생, 체중관리, 비접촉성 운동 격려, 예방접종, 정기 건강검진을 포함한다. 아동의 정상 성장발달을 지지하고 과보호를 피해야 한다.

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1. 혈우병의 정의 및 병태생리

혈우병은 혈액응고에 필수적인 인자의 결핍으로 인한 유전성 출혈질환으로, 그 병태생리를 이해하는 것이 임상관리의 기초입니다. 혈우병 A는 제8인자 결핍, 혈우병 B는 제9인자 결핍으로 발생하며, X연결 열성유전 패턴을 보입니다. 이러한 응고인자의 부족은 내재성 응고경로를 손상시켜 트롬빈 생성을 지연시키고, 결과적으로 혈전형성이 불충분해집니다. 병태생리적 관점에서 보면, 정상적인 지혈과정의 2차 단계가 심각하게 손상되어 출혈 경향이 증가합니다. 이는 단순한 응고인자 수치의 문제가 아니라 복잡한 생화학적 연쇄반응의 결함이므로, 치료 시에도 단순 보충만이 아닌 체계적 접근이 필요합니다.
2. 혈우병의 임상증상

혈우병의 임상증상은 결핍된 응고인자의 수준에 따라 다양하게 나타나며, 환자의 삶의 질에 직접적인 영향을 미칩니다. 중증 혈우병 환자는 자발적 출혈, 특히 관절내 출혈(hemarthrosis)과 근육내 출혈이 특징적이며, 이는 반복되면서 관절손상과 근육위축을 초래합니다. 경증에서 중등증 환자는 외상이나 수술 후 과도한 출혈을 경험합니다. 구강출혈, 비출혈, 혈뇨 등도 흔하며, 특히 두개내 출혈은 생명을 위협하는 합병증입니다. 임상증상의 다양성은 진단과 치료 계획 수립에 있어 개별화된 접근의 중요성을 강조합니다.
3. 혈우병의 진단 및 중증도 분류

혈우병의 진단은 응고검사를 통한 객관적 평가와 임상증상의 종합적 고려가 필수적입니다. 활성화부분트롬보플라스틴시간(aPTT)의 연장, 정상 혈소판 수, 정상 프로트롬빈시간이 특징적이며, 특정 응고인자 정량검사로 확진됩니다. 중증도 분류는 응고인자 활성도에 따라 결정되는데, 중증(1% 미만), 중등증(1-5%), 경증(5% 이상)으로 나뉩니다. 이러한 분류는 치료 전략, 예방적 치료 필요성, 예후 예측에 중요한 역할을 합니다. 다만 응고인자 수치만으로는 임상증상을 완전히 설명할 수 없는 경우도 있어, 유전자 검사와 임상 평가의 통합이 더욱 정확한 진단을 가능하게 합니다.
4. 혈우병의 치료 및 간호

혈우병의 치료는 결핍된 응고인자를 보충하는 것이 기본이며, 현대에는 예방적 치료(prophylaxis)가 표준이 되었습니다. 신선동결혈장, 농축응고인자, 재조합인자 등이 사용되며, 최근 유전자치료의 발전도 주목할 만합니다. 간호 측면에서는 출혈 예방, 조기 인식, 적절한 응급처치가 중요합니다. 환자 교육을 통해 자가주입 기술 습득, 활동 제한 이해, 응급상황 대처법 숙지가 필수적입니다. 또한 관절손상 예방을 위한 물리치료, 심리사회적 지지, 정기적 모니터링이 포함되어야 합니다. 특히 억제인자 발생 환자의 관리는 복잡하므로 전문 의료팀의 협력이 필수적이며, 환자 중심의 통합적 접근이 장기적 예후 개선에 결정적입니다.

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