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1. 전신성 홍반성 낭창(Systemic Lupus Erythematosus) 개요
1.1. 정의
전신성 홍반성 낭창(Systemic Lupus Erythematosus)은 신체의 여러 부위 특히, 피부, 관절, 혈액, 신장 등에 만성적인 염증을 일으키는 자가면역질환이다. 자가면역 질환은 세균, 바이러스, 이물질 등 외부 침입자로부터 내 몸을 지켜주어야 할 면역세포가 자신의 몸을 공격하는 병이다. 자가면역은 인체의 모든 장기와 조직에 나타날 수 있다. 면역세포들이 우리 몸의 어느 부위를 공격하는가에 따라 증상과 질병이 다양하게 나타난다. 루푸스같은 전신의 모든 세포가 공격 대상이 되기도 하고, 자가면역성 갑상선 질환, 제1형 당뇨병 등 특정 장기의 세포만 파괴하기도 한다. 또 류마티스 관절염처럼 특정 장기 또는 전신을 그때그때 선택적으로 침범하기도 한다. 이상 자가항체가 자신의 조직과 기관을 건드려 차례로 염증과 손상을 유발함으로써 여러 증상이 발생한다. 이로 인해 피부, 관절, 신장, 폐, 신경조직이 손상될 뿐만 아니라, 전신에서 염증 반응이 일어난다. 루푸스의 대표적인 증상인 피부 발진이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 하여 '루푸스'라고 불리게 되었다.
1.2. 원인
전신성 홍반성 루푸스(SLE)의 원인은 명확히 알려져 있지 않지만, 유전적 요인과 환경적 요인, 그리고 여성 호르몬 등이 관여하는 것으로 추측된다.
먼저 유전적 요인의 경우, SLE 환자 중 약 10%에서 부모나 형제 중 SLE 발병 환자가 있다고 알려져 있다. 또한 SLE 환자의 자녀들은 일반 인구에 비해 약 5%의 발병률을 보인다. 이처럼 가족 내 발병률이 높은 것으로 보아 유전적 요인이 SLE 발병에 큰 영향을 미치는 것으로 볼 수 있다.
환경적 요인으로는 감염, 특정 약물, 자외선, 심한 스트레스 등이 악화 요인으로 작용한다. 특히 감염의 경우 SLE 환자의 자가항체 생성을 유발할 수 있으며, 약물 부작용으로도 약물유발성 루푸스가 유발될 수 있다. 또한 자외선 노출과 스트레스도 증상 악화에 영향을 미친다. 여러 연구에서 SLE 환자의 약 40%가 햇빛에 민감하며, 태양에 과다 노출되면 증상이 악화되는 것으로 나타났다.
마지막으로 여성 호르몬인 에스트로겐도 SLE 발병과 관련이 있는 것으로 추정된다. SLE는 여성에게 더 많이 발병하고 월경기간 및 임신 중에 증상이 악화되는데, 이는 여성 호르몬의 변동이 SLE 활성에 영향을 미치기 때문이다. 그러나 SLE가 여성에게 더 흔한 정확한 이유와 병의 경과가 갖는 주기성에 대해서는 아직 명확히 밝혀지지 않았다.
종합해보면, SLE의 발병에는 유전적 요인과 환경적 요인, 그리고 여성 호르몬 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 볼 수 있다.
1.3. 임상증상
1.3.1. 피부 및 점막 변화
전신성 홍반성 루푸스 환자의 피부 및 점막 변화는 매우 다양하게 나타난다. 첫번째로, 얼굴에 나타나는 나비모양 발진은 전신성 홍반성 루푸스의 가장 전형적인 증상 중 하나이다. 이는 콧등 위로부터 양쪽 뺨까지 퍼지는 붉은색 반점의 형태를 하고 있으며, 마치 늑대에 물린 자국과 유사하다고 하여 "루푸스"라는 병명이 붙게 되었다. 또한 피부의 광감수성이 증가되어 햇볕 노출 시 피부 발진이 악화되는 경우가 많다. 두번째로, 피부에 원판모양의 홍반성 병변이 나타나기도 하는데 이는 두꺼워지고 각질화되며 반흔을 남기는 특징이 있다. 세번째로, 탈모증도 발생할 수 있는데 이는 자가면역반응으로 인한 모낭의 손상 때문이다. 마지막으로 구강, 코, 항문, 생식기 점막에 궤양이 생기기도 한다. 이러한 피부 및 점막 증상들은 루푸스 환자의 삶의 질을 크게 저하시키는 요인이 된다.전신성 홍반성 루푸스 환자에게서 나타나는 피부 및 점막 변화는 매우 다양하다. 가장 대표적인 증상은 나비모양 발진으로, 콧등에서 양쪽 볼까지 퍼져나가는 홍반성 발진이다. 이 발진은 마치 늑대에 물린 듯한 모양을 하고 있어 "루푸스(lupus)"라는 병명이 생겨났다. 또한 전신성 홍반성 루푸스 환자의 약 40%에서 피부의 광감수성이 증가되어 햇볕에 노출되면 발진이 악화되는 경향을 보인다.
다음으로, 두꺼워지고 각질화된 원판모양의 홍반성 병변이 나타날 수 있다. 이러한 병변은 반흔을 남기는 특징이 있다. 또한 자가면역반응으로 인해 모낭이 손상되면서 탈모증이 발생하기도 한다. 마지막으로 구강, 코, 항문, 생식기 점막에 궤양이 생기는 경우가 있다.
이와 같은 다양한 피부 및 점막 증상들은 전신성 홍반성 루푸스 환자의 삶의 질을 크게 저하시키는 주요한 요인이 된다. 특히 외모의 변화로 인한 심리적 부담감과 점막 병변으로 인한 통증 및 불편감은 환자의 일상생활에 큰 지장을 초래한다.
1.3.2. 근골격계 변화
근골격계 변화는 전신성 홍반성 낭창(SLE)의 주요한 증상 중 하나이다. SLE 환자의 90%에서 다발성관절염이 발생하는데, 이는 초기에 류마티스 관절염과 ...