LQTS, Long QT syndrom, QT연장 증후군

소개

심장의 심전도(ECG/EKG)상 QT간격이 비정상적으로 늘어나는 증후군에 관한 발표자료

목차

Introduce: What’s LQTs?
-In EKG
-The causes
임상양상
-실신
-EKG 이상
LQTs의 유전자: Mutations in LQTs.
Mutant Gene에 의한 Ion Channel의 기능장애, LQTs.
-Na+ channel의 이상
-K+ channel; 심장의 전기활동의 adrenaline성 조절
LQTs가 의심, 확실한 환자의 평가
LQTs의 치료

본문내용

In EKG
Long QT Syndrome in EKG: QT wave’s interval;
male: 440ms 초과 연장 시.
Female: 460ms 초과 연장 시.
유발증상
의식소실
간헐적 심장 arrhythmia
Torsades de Pointes; 심실빈맥
Ventricular fibrillation
1. Introduce; What’s LQTs? +11. in EKG
Ventricular 조직의 Repolarization
voltage gated Na+ potential이 inactivated state; plateau state
Refractory period
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ⓒ 2006; SANGMYUNG Univ.
Page *.
1. Introduce; What’s LQTs? +12. the causes.
The causes.
선천성요인 (s.; Syndrome)
상 염색체 돌연변이
Jervall & Lange Nielsen s. (열)
Romamo Ward s. (우)
후천성요인
심근병증, 심근허혈
서맥, 대사장애, etc.
Serum 내 K+농도 이상
약제 부작용 ex;항생제, 항 히스타민제제, etc.
LQTs의 분자 생물학적 연구: Heart의 Ion channel 이상이 Major factor.
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ⓒ 2006; SANGMYUNG Univ.
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2. 임상양상
심장발작
위험; LQT1, LQT2 > LQT3
가능성; 청소년기 남녀 모두 증가
QT complex interval 증가 시 위험증가
한번이라도 실신한 환자는 재발위험.
전형적인 임상양상
EKG 상 QT interval prolonged되어 있는 환자
감정적, 육체적 Stress에 의한 실신, 심장마비.
증상; 실신 & EKG 이상
성년; 여성이 좀 더 위험.
특히 출산 후 9개월간 위험.
유전자형
성별
환경인자
치료
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ⓒ 2006; SANGMYUNG Univ.
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2. 임상양상 +21. 실신
실신
LQT환자와 arrhythmia와의 관계
LQT1
Sympathetic stimulation이 있는 경우
육체적 운동
LQT2
운동 중엔 심장정지의 가능성이 낮음.
감정적인 Stress, 휴식 기에 발생
LQT3
휴식 시, 수면 시에 발생
Torsades de pointes
[TdP]
Ventricular
fibrillation
염전성 심실빈맥
EKG상 QRS complex 모양이 지속적 변화
유전형에 따른 arrhythmia 발생원인 차이: 분자 전기생리학적 이상에 기초
Sympathetic stimulation; 운동 중
Mutant channel이 Iks wave의 생성을 저해
β-receptor 신호체계에 대한 적절한 대응 불가
LQT 1과 다른 이유
정상적 Iks wave의 생성.
그 결과 QT interval이 좁혀짐.

참고자료

· Long QT syndrome, 고신의대 심장내과 차태준,