위장관 평활근육종

소개

위장관 평활근육종에 관한 정리된 글입니다.

목차

1. 정의
2. 통계
3. 호발 연령
4. 증상
5. 호발 부위
6. 성장형태
7. 분류
8. 육안적 소견
9. 현미경 소견
10. CT 소견
11. 진단
12. 치료
13. 5년 생존율
14. 예후 영향
15. 재발 원인
16. 재발율
17. 전이
18. 면역화학조직 검사

본문내용

1. 정의
과거 세포 구성이 불규칙한 방추형을 보이는 특성 때문에 leiomyoma, leiomysarcoma, 신경집종, 위장관자율신경종양, STUMP, GIPACT로 명명되었으나, 최근 평활근 분화를 보이지 않고, interstitial cells of Cajal(ICC)에서 기원한 간엽 종양을 GIST라 일컫고 smooth muscle에서 기원한 종양에는 leiomyoma, leiomysarcoma가 있다.

2. 통계
전체 위장관 악성 종양의 1~3%, 매우 드물다

3. 호발 연령
50, 60대

4. 증상
- 복통, 복부 종물, 상복부 불쾌감, 복부 팽만감, 혈변
- 대부분 크게 자라기까지 증상없이 지낸다
- 대부분 만성 간질환을 동반하지 않음 cf) HCC : 80~90%가 간경변 동반
- 위장관 출혈이 있으면 약 2/3 정도에서 치유 절제 가능 → 예후 양호

5. 호발 부위
위(약50%), 회장, 공장, 십이지장

6. 성장형태
점막하형 : 50%
장막하형 : 30%
dumbbell형 : 10%

7. 분류
- grade 1 : 양성 종양의 경향
- grade 2 : cellular leiomyomas 또는 불확정한 악성 경향을 가진 평활근종
- grade 3 : 악성 종양의 경향

8. 육안적 소견
- 크기가 크고 분엽화 경향
- 회색 or 분홍색 or 적색의 소용돌이 모양의 외형
- 장간막, 주위 장기, 복벽에 직접적인 침윤이 빈번
- 단면 : 크고 작은 출혈, 괴사, 낭포
- 십이지장, 직장 : 적은 크기에서 발견
- 위, 공장, 회장, 대장 : 상당히 큰 크기에서 증상 일으킴
- 간 전이 시 : 대체로 낭종 형태 or 내부격막형성 없이 완전한 낭종 형태, nonenhancing wall 동반한 homogenous hypodense tumor로서 thick wall 보임

참고자료

· 1. 장관계에 발생한 평활근종 및 평활근육종에 대한 임상적 고찰, 외과학회지:제49권, 제1호, Vol.49, No.1. 1995, 강준구, 권성준, 한양대학교 의과대학 일반외과학교실
· 2. 간의 원발성 평활근육종, 대한외과학회지:제57권 제1호, Vol.57, No.1, 1999, 김흥진 외5명, 영남대학교 의과대학 외과학교실, 방사선학교실 및 병리학교실
· 3. 간으로 전이된 낭종 형태의 평화근육종 1예, Korean Journal of HBP Surgery, Vol.2. No.1. 1998, 백무준, 김대중, 이문수, 김형철, 김창호, 순천향대학교 의과대학 천안병원 외과학교실, 병리학교실
· 4. 간의 원발성 평활근육종 1예, 대한소화기학회지 1997;31:691~695, 안홍준, 이준혁 외 8명, 성균관대학교 의과대학, 삼성서울병원 내과, 진단병리과
· 5. 다발성 위장관 평활근육종 1예, 대한외과학회지:제57권 제6호, Vol.57, No.6, 1999, 박봉근 외 4명, 중앙대학교 의과대학 외과학교실
· 6. 병리학 제3판, 대한병리학회, 고문사 p734