신장비뇨-선천 신장질환

소개

신장비뇨기계의 선청성 신장질환에 대한 개인발표+과제제출용 자료입니다.

목차

1. 신장 형성 이상 ( Renal dysplasia )
2. 신장 무발생 (Renal agenesis)
3. 다낭 신질환(Polycystic Kiney disease)
4. 말린 대추 증후군 (Prune-belly syndrome)

본문내용

1. 신장 형성 이상 ( Renal dysplasia )
신장 형성 이상이란 metanephric tissue의 이상분화에 의한 renal parenchyme의 비정상적인 발육이라고 할 수 있다.
신겉질과 수질 모두 침범했을 경우는 corticomedullary dysplasia, 수질 모두 침범했을 경우는 medullary dysplasia라고 한다.
병리 검사 소견상 심한 신장 형성 이상때는 다낭 형성 이상(multicystic dysplasia) 또는 무형성(aplastic) 신장의 소견을 보인다. 이것은 요관싹(ureteral bud)가 분지되지 못하고 nephron 유도를 하지 못한 것을 의미한다. cyst 형성이 흔하고, 비교적 크기가 큰 cyst는 요관싹 분지에서 유래되고, 작은 크기의 cyst는 확장된 세뇨관, 사구체 또는 다른 nephron 조직에서 유래된다. 병리학적으로는 요관싹이 계속 남아 소위 primitive duct 형태를 보이고, 세뇨관은 원주 또는 섬모 상피로 lining 되고, fibromuscular mesenchymal cell로 둘러싸여 있고, metalplastic cartilage가 보이는 것이 특징적인 소견이다.
다낭형성 이상이란 매우 심한 형태의 corticomedullary dysplasia를 일컬으며 포도송이 모양을 보이고 신기능을 가지지 않는다. 대부분 하부요로의 폐쇄를 동반한다.

참고자료

· 홍창의 소아과학, 9판, 대한교과서(주)