Vasculitis 의 분류와 임상소견

소개

Vasculitis 의 정의, 분류와 임상소견에 관한 의학레포트입니다.
책, 논문, 의학저널을 참고하여 직접 타이핑한 자료입니다.

목차

1. 정의
2. 분류
3. 혈관손상의 기전
4. primary vasculitis syndrome
5. secondary vasculitis
6. Reference

본문내용

3. 혈관손상의 기전

1) 병원성 면역복합체 형성(pathogenic immune complex formation)
면역복합체 매개성 혈관염에서 조직손상의 기전은 항원-항체 복합체가 항원 과다상태에서 형성되어 혈관벽에 침착되고, IgE 유발기전의 결과로 platelet 또는 mast cell에서 분비되는 histamine, bradykinin, leukotrien과 같은 vasoactive amines가 증가되어 혈관벽의 투과성을 증가시킨다. 면역복합체의 침착은 neutrophil의 강력한 chemotactic factor인 C5a와 같은 보체를 활성화시킨다. neutrophil은 혈관벽에 침윤하여 면역복합체를 탐식하고 세포질 내의 효소를 방출시켜 혈관벽의 손상을 초래한다.

2) 항중성구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)
ANCA는 neutrophil과 monocyte의 세포질 과립에 존재하는 특정 단백질에 대한 항체이다.
ANCA는 표적항원에 따라 c-ANCA와 p-ANCA로 분류된다. neutrophil의 azurophilic granule 내에 존재하는 proteinase-3가 가장 중요한 c-ANCA의 항원이다. p-ANCA의 주 표적효소는 myeloperoxidase이다.
Proteinase-3와 myeloperoxidase는 azurophilic granule과 휴지기의 neutrophil와 monocyte의 lysosome에 있으며, 이들에게 분명히 혈청 항체들이 접근할 수 없다. 그러나 neutrophil과 monocyte가 TNF-α 또는 IL-1에 의해 활성화되면 proteinase-3과 myeloperoxidase는 세포막으로 전위되어 세포외의 ANCA와 반응하게 된다. 이로 인해 neutrophil은 탈과립화되면서 반응성 산화물질을 생산하여 조직손상을 일으킨다.

3) 병적 T림프구 반응과 육아종 형성(Pathogenic T Lymphocyte Responses and Granuloma Formation)
혈관내피세포는 IFN-γ와 같은 cytokine의 활성화로 제2형 조직적합성 항원(HLA classⅡ)을 발현할 수 있다. 이들 세포들은 antigen presenting cell로서 CD4+T림프구와 상호작용을 하는 면역반응이 일어나도록 한다. 내피세포는 IL-1을 분비할 수 있으며, 이는 T림프구를 활성화시키고 혈관벽에서 면역 과정을 일으킨다.

참고자료

· - Kasper, Braunwald, Fauci, Hauser, Lango, Jameson. <Harrison`s Principle of Internal Medicine> 16th edition, 2006; 2185-2198.
· - J.T.Scott. <Copeman`s Textbook of the Rheumatic Diseases> 6th edition; 1284-1289; 1292-1314.
· - Carlo Salvarani, M.D., Fabrizio Cantini, M.D., Luigi Boiardi, M.D., Ph.D., and Gene G. Hunder, M.D. Polymyalgia Rheumatica and Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med 2002; vol347:261-271.
· - Cornelia M. Weyand, M.D., Ph.D., and Jörg J. Goronzy, M.D., Ph.D. Medium- and Large-Vessel Vasculitis. N Engl J Med 2003; vol349:160-169