A+ 통합실습 모야모야병 문헌고찰 보고서

소개

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목차

1) 정의

2) 원인
(1) 일차성(원발성) 모야모야병
(2) 이차성 모야모야병

3) 증상
(1) 일과성 뇌허혈 발작
(2) 뇌경색
(3) 뇌출혈
(4) 두통

4) 진단적 검사 및 치료
(1) 진단적 검사
(2) 치료

5) 간호
(1) 신경계 증상 관찰
(2) 혈압 및 체액 관리
(3) 호흡 및 과호흡 예방
(4) 발작 및 급성기 간호
(5) 교육 및 상담
(6) 재활 및 일상생활 관리

본문내용

진단명: 모야모야병(Moyamoya disease)

1) 정의
모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌로 가는 주요 혈관인 양측 내경동맥 말단 부위(전대뇌동맥과 중대뇌동맥이 갈라지는 부분)에 만성적 협착과 폐색이 발생하고, 그 주변에 연기 모양의 가는 이상 혈관망(모야모야 혈관)이 형성되는 희귀 난치성 뇌혈관 질환이다. 뇌혈관 조영술상 연기가 피어오르는 듯한 혈관 음영 때문에 일본어 “모야모야” (아지랑이 또는 담배 연기처럼 뿌옇게 보인다는 뜻)라고 명명되었다. 이는 여자에서 남자보다 약 2배정도 더 많이 발생하며 약 15%의 환자가 질병의 가족력을 보이고 있다. 또한, 쌍둥이의 경우 한명이 질병을 가지고 있으면 함께 발병할 확률이 현저히 높아서 유전적 원인이 의심되고 있다. 발병 연령에는 10세 이하와 30∼40세 사이의 두 연령층이 있는데 특히 7-9세 중심의 소아에서 발병되는 경우가 가장 많고, 그 다음으로 30대 성인에게 많이 발견되고 있다.

2) 원인
지금까지 발병 원인으로 유전적 이상, 자가면역 및 혈관의 물리적 손상 등 여러 가설이 제시되고 있으나 아직은 명확히 규명되지 못하고 있다.

① 일차성(원발성) 모야모야병
염색체 3번, 8번, 17번등의 위치에서 발견된 유전자가 병의 원인과 관련 있을 것으로 추정되고 있지만, 특정 원인유전자를 찾지는 못하고 있다. 최근 들어 모야모야병의 원인으로 염색체 17번의 RNF213 유전자의 단일염기 다형성이 제시된바 있어 국내 연구자를 비롯하여 많은 연구자들이 관심을 가지고 연구를 진행하고 있다. 이외에도 혈관생성과 관련된 새로운 유전자, 단백질과 세포에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있다. 즉 아직까지는 모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌 동맥이 좁아지는 경우로 정확한 원인이 밝혀져 있지 않다.

② 이차성 모야모야병
모야모야 증후군(Moyamoya syndrome)이라고도 불린다.

참고자료

· 서울대학교병원 의학정보 “모야모야병” 건강정보
· 서울아산병원 질환백과 “모야모야병”
· 분당서울대학교병원 희귀질환센터 질환정보
· 분당서울대학교병원 건강상식 – “혈관이 서서히 좁아지는 모야모야병” 김택균 교수