[당질대사장애] 갈락토오즈혈증, 유당불내증, 글리코겐 저장 질환

목차

I. 갈락토오즈혈증
II. 유당 불내증
III. 글리코겐 저장 질환

본문내용

I. 갈락토오즈혈증(Galactosemia)

<그 림>

갈락토오스혈증은 위의 그림에서 볼 수 있듯이 유전성 대사장애인 갈락토키나제(galactokinase) 결핍 (1)과 갈락토오스-1-인산 유리별 전이효소(galactose-1-phosphate
uridyl transf erase) 결핍((2), 전형적인 갈락토오스혈증)으로 갈락토오즈가 포도당으로
전환되지 못해 발생하는 질환이다. 이 두 효소의 결핍으로 갈락토오즈가 축적되거나(S)
의 경우) 갈락토오스와 갈락토오스-1-인산((2)의 경우)이 축적된다.
증상으로는 구토, 설사, 혼수, 성장 지연, 황달, 간비대 (hepatomegaly), 백내장(cataracts) 등이 나타난다. 또한 저혈당증을 보이고 그램 음성균(gram negative virus)에 감염되기도 쉬운데, 이러한 상태를 치료하지 않으면 패혈증으로 사망하게 된다.
갈락토오스혈증을 치료하기 위해서는 일생동안 갈락토오스를 제한해야 한다.

참고자료

· 질병예방관리와 건강증진 / 남철현 저, 계축문화사, 2009
· 질병의 예방과 관리 / 이택구 저, 계축문화사, 2000
· 질병과 의료의 사회학 / 조병희 저, 집문당, 2015
· 학습목표에 맞춘 보건관리 / 박웅섭, 보문각, 2009
· 건강교육과 보건학의 이해 / 권봉안 저, 한미의학, 2015
· 임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011