Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)

목차

Ⅰ.서론
1. 개요
2. 증상
3. 원인
4. 진단
5. 치료
6. 예후

Ⅱ. 본론-환자정보

Ⅲ. 진단적 검사 및 결과

Ⅳ. 간호과정

본문내용

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, 혈구탐식성 림프조직구증후군)은 조직구증식증의 일종으로 단구(monocyte)/대식세포(macrophage)의 증식을 보이는 제 2 군 랑게르한스 세포 조직구증식질환이다. 이는 수지상세포(dendritic cell)의 증식을 보이는 제 1군 랑게르한스 세포 조직구증식질환과는 구별된다.
대식세포(항원처리세포)의 축적에 의한 비악성 증식성 질환으로 조절되지 않는 혈구탐식과 염증성 시토카인의 과분비에 의한 증상을 초래하는 질환이다. 대식세포의 모양은 정상적으로 보인다.

<중 략>

본 질환의 치료의 목적은 생명을 위협하는 증상을 초래하는 심한 과염증 상태를 억제하고, 감염된 단구/대식세포를 제거하여 지속적인 자극을 없애는 것이다. 또한 유전성인 경우는 결함이 있는 면역 체계를 정상 기능을 가진 면역 효과세포로 치환할 수 있다.
감염원을 아는 경우는 적절한 항생제를 사용하는데, HLH가 경한 경우는 항생제 치료만으로도 족할 수 있다. 유전성 질환이 아니고, 환자의 나이가 1세 이상이면서, 범혈구감소증이나 응고장애 등 심한 증상이 없는 경우는 코티코스테로이드, 면역글로불린과 Cyclosporine을 사용해 볼 수 있다.
만일 유전성 질환이거나, 환자의 나이가 1세 미만, 혹은 유전성 질환이 아니더라도 심한 증상이 있는 경우, 또는 유전성 질환이 아니나, 코티코스테로이드와 면역글로불린 치료에 반응하지 않을 경우는 HLH 치료 지침에 따라 치료한다.

<중 략>

-인공기도 삽입 후 숨쉴 때마다 객담소리 남.
-기침하는 모습 관찰됨.
-기침 시 ETT통해 Purulent & thick secretion관찰됨
-Lung sound: crackles
-vent monitoring: TV 200~250, peak pr: 40
(setting: TV 450, RR 20회/min, PEEP 10, FiO2 0.8)
-V/S: BP 179/88(105), HR 124bpm. BT 37.6℃, RR 30회/min
-peripheral SpO2 86~88%관찰됨

참고자료

· 없음