SMA

목차

Ⅰ서론
1.연구의 필요성 및 목적
2.문헌고철

Ⅱ본론
1.기초자료(간호사정을 위한 지침)
2.간호진단과 간호문제 목록
3.간호계획 기록지
4.진행기록지
5.퇴원요약지

Ⅲ결론
1.결론
2.참고문헌

본문내용

SMA는 생기의 세포자멸사(apoptosis, programmed cell death) 과정이 비정상적으로 진행되어 척수 앞뿔 운동 신경 세포의 변성을 보이는 질환으로 근본적이고 효과적인 치료방법이 없다고 한다. 이러한 SMA의 원인 및 증상을 자세히 알고 싶었고 치료와 간호는 어떻게 해주어야 하는지 깊이 있게 조사하기 위하여 연구하게 되었다.

2. 문헌고찰

1)정의 및 병인
척수 근육위축은 태생기의 세포자멸사(apoptosis, programmed cell death) 과정이 비정상적으로 진행되어 척수 앞뿔 운동 신경 세포의 변성을 보이는 질환으로서, 이 과정은 태생기에 시작되어 영아기 및 소아기를 거쳐 진행된다. 병리학적 소견상 척수성 근위축증을 가진 소아는 근육이 전반적으로 위축되어 있으며 비정상적으로 가느다란 전척수근(ventral spinal root)을 가지고 있고 특히 경부 및 복부에서 전각세포의 퇴행이 뚜렷하다. 신경세포의 부종과 염색질용해가 관찰되며 프로그램사의 특징적인 과정으로 조기의 핵농축이 나타난다.
소아기에 Duchenne 근육퇴행위축 다음으로 많은 신경근 질환으로서, 대개 상염색체 열성 유전 방식을 보인다. SMA의 원인 유전자(survivor motor neuron gene ; SMA gene)는 제 5번 염색체에 존재하며, 드물게는 상염색체 우성으로 유전되기도 한다.
2)임상양상
SMA환자에서 근위약의 발생시기는 출생전부터 영유아, 청소년 및 청년기에 이르기까지 다양하며 그 진행속도도 다양하다. 근력약화는 진행성이며 주로 대칭적이고 근위부에 더 심한 특징을 보이고 하지가 상지보다 더 심하다. 신생아의 경우 출생시 자발 움직임이 거의 없는 심한 저긴장증과 함께 호흡근 악화가 나타나는 경우 의심해야하며 영유아의 경우 근긴장도가 감소하고 지능발달은 정상인데 비해 운동발달이 느리고 심부 건반사가 소실된 경우 의심해야한다. 혀의 근섬유속성 연축과 세동이 자주 관찰되며 손 발가락의 미세한 근육떨림이 관찰되기도 한다. 중추신경계 기능이상이나 지각소실, 안근위약, 심한 안면 근육약화와 같은 증상은 드물고 정신적, 정서적 발달은 정상이며 다른 신경계 침범의 증거가 없다. 일반적으로 심근은 침범하지 않는다.

참고자료

· 홍창의(2007), 홍창의 소아과학, 대한교과서(주), 1078 Page
· 대한소아신경학회(2007), 소아신경학. 군자출판사, 401~405 Page
· 김정순(2009), 아동간호학 실습지침서, 현문사, 44~55 Page
· www. druginfo.co.kr (약물참고)