베체트병 컨퍼런스 자료

소개

질환에 대한 컨퍼런스에 사용되었던 자료입니다.

목차

원인
증상
진단
치료

본문내용

1937년 터키의 피부과 의사 Hulusi bechet가 재발하는 구강궤양, 외음부궤양, 눈의 홍채염을 하나의 증후군으로 묶어 단일 질환으로 정의를 내리고, 동시에 원인으로 바이러스를 제시하였다.

원인
원인은 정확히 밝혀져 있지 않으나 여러 가지 원인이 복합적으로 관여할 것으로 알려져 있다. 유전적 요인, 미생물 감염 관련설, 자가면역설, 혈관내피 세포 손상에 의한 측면 등을 들 수 있다.
유전적 측면으로는 질병의 호발 지역이 지중해 연안, 극동아시아 등으로 비교적 국한되어 있다는 사실에 의해 HLA 항원 중 HLA-B51이 환자에서 높은 비율로 나타남이 알려졌다. 최근에는 이 유전자 외에 MICA 유전자 제 6형이 증가되었고 이 역시 HLA-B51유전자가 양성인 사람에서 많은 것으로 조사되었다. 이 외에도 많은 유전자의 단일염기다형성(single nucleotide polymorphism, SNP)에 대한 보고가 계속 발표되고 있다.
다른 원인으로 바이러스 감염이 밀접한 관계가 있다고 알려져 있으며 연쇄구균에 대한 지연과민반응과 이로 인해 유도된 열충격단백에 의한 면역이상으로 유발된 것으로 주장되기도 한다. 환자의 혈청에서 1형 T세포 싸이토카인과 세포가 증가되어 있으며 자가항체 또는 면역글로불린 형성이 증가되어 있는 등 T세포 및 B세포 이상설도 제시 되었다.

역학
터키인에서 10만 명당 80~370명의 비율로 발생빈도가 가장 높다. 일본, 한국, 중국, 이란, 사우디아라비아에서도 발생 빈도가 높은 편이며 특히 일본에서는 이 질환이 후천적으로 실명을 하게 되는 주요 원인 중 하나로 간주되기도 하였다.
이 질환은 주로 30~40세 사이에 발병하며 일본, 한국에서는 여성에서 더 많이 발병하지만 중동국가에서는 남성에서 발생 빈도가 더 높으며 특히 젊은 남성에서는 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.

참고자료

· 대한베체트병학회(http://www.behcet.or.kr/)
· 희귀난치성질환헬프라인(http://helpline.nih.go.kr/)
· 반복성 간질중첩증으로 발현한 신경베체트병 1예(2005). 구영호 외. J Neurocrit Care 2008;1:54-58
· 재발성 무균수막염으로 발현한 신경베체트병(2009). 안경모 외. J Korean Neurol Assoc Volume 27 No. 3, 2009
· 신경과학(2005). 이광우 저. 이퍼블릭.