[병리학]【A+】조혈계와 림프계 질환

소개

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목차

적혈구 질환

백혈구 질환

출혈질환

지라와 가슴샘을 침범하는 질환

본문내용

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VIII인자/vWF복합체의 성분은 각각 서로 다른 유전자에 의하여 부호화 되어있으며 다른 세포에서 합성되며 vWF는 내피세포와 거대핵세포에서 생성되지만 대부분 혈장 vWF는 내피세포에서 생성되며 VIII인자는 간에서 주로 합성됩니다. VIII인자/vWF복합체의 두 성분은 따로 합성되어 혈장에서 합쳐져서 순환하며 응고과정 및 지혈에 필요한 혈소판과 혈관의 상호작용을 돕습니다.
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vWF의 중요한 기능은 혈소판 사이에 다리를 만들어 혈소판 덩어리를 형성하여 지혈괴를 형성하는 것이며 폰빌레브란트병은 vWF돌연변이로 생기는 보통염색체 우성질환입니다. 한 유전성 출혈질환으로 생각되며 1,2,3형으로 나뉘어 집니다.
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증상으로는 점막의 자연출혈, 상처로 부터 가다한 출혈, 월경과다, 정상 혈소판수, 출혈시간 연장들이 뚜렷, 혈소판 기능과 응고기전 결함이 복합적으로 있습니다. 원인은 대부분 돌연변이가 보통염색체 우성으로 유전되며 VIII인자 양은 중등도로 줄어있고 임상소견을 뚜렷하게 보이는 혈소판 기능 결함이 있습니다. I
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Ⅷ인자 결핍(혈우병A, 고전형 혈우병)은 심각한 출혈을 보이는 가장 흔한 반성 열성유전질환입니다. 원인으로는 Ⅷ인자의 활성감소이며 남자에게 주고 발생합니다. 증상으로는 쉽게 멍이 들거나, 외상 혹은 수술 후 심한 출혈이 수비게 발생합니다. 또한 외상을 받기 쉬운 장소 특히 관절에서 자연출혈이 잘 나타나는데 과절내로 출혈이 반복되면서 제대로 걸을 수 도 없을 정도로 관절이 변형됩니다.
점상출혈이 나타나지 않는것이 측징이며 ptt는 연장되며 정상인 혈장을 섞으면 교정됩니다. 치료는 Ⅷ인자를 주입합니다.
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Ⅸ인자 결핍(혈우병B, 크리스마스병)은 심각한 Ⅸ인자 결핍으로 반성유전질환입니다. 발생빈도는 혈우병 a보다 낮으며 ptt는 연장되며 출혈시간은 정상입니다. 재조합한 Ⅸ인자를 주입하여 치료합니다.
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종양세포의 기원에 따라 크게 3가지로 나눔.

참고자료

· http://www.cdc.go.kr/contents/health/dii/c/j/msynd.html
· 이퍼블릭, ROBBINS병리학 8판