신경섬유종증 문헌고찰

소개

신경섬유종증 간호케이스입니다~

목차

▶ 정의
▶ 원인
▶ 증상
▶ 기타 임상소견
▶ 병리조직학적 소견
▶ 신경섬유종증 검사방법
▶ 감별진단
▶ 치료
[참고 문헌]

본문내용

▶ 정의
NF로 불리는 이병은 1882년 Von Recklinghausen이 처음 기술한 질환으로 상염색체성 우성으로 유전하며 피부와 뼈 그리고 신경계통에 다양한 변화가 나타나는 전신적 질병이다. 신경이 있는 신체 어느 부위든 종양이 나타나게 된다. 현재로썬 증상 치료만 가능할 뿐 근본적인 치료법은 없으며, 상염색체 우성으로 유전되는 병으로 유전이 될 확률은 50%이고, 이 질병의 50%는 유전이 아니라 자연발생적으로 돌연변이에 의하여 발생되며 Riccardi가 1세기 후에 7형으로 분류하였다. 일반적으로 제1형과 제2형으로 구분되나 7가지 유형이 있다.
제1형(NF1) : 85%가 이형에 속하며 전형적인 신경섬유종으로 수 mm에서 수 cm크기의 신경섬유종과 다수의 밀크커피색(cafe au lait) 반점이 광범위하게 분포되어 있으며 중추신경계통의 병변은 없거나 약하다.

제2형(NF2) : 중추 또는 청각 신경섬유종(acoustic neu-rofibromatosis)으로 양측성 청신경종(acoustic neu-roma)으로 구별이 된다.
제3형(“mixed”) 및 제4형(“variant”) : 제2형과 비슷하나 더 많은 수의 피부신경섬유종을 가지고 있으며 시신경교종(optic glioma), 신경초종(neuri-lemmoma) 및 수막종(meningioma) 등을 초래하는 경우가 많다. 이상의 1, 2, 3, 4형은 모두 상염색체성 우성으로 유전한다.
제 5형 : 피부절 신경섬유종(dermatomal neuro-fibromatosis)으로 접합후 체세포성 돌연변이로(postzygosomatic mutation)

참고자료

· 김수남외(1994년). 피부과학. 대한피부과학회 교과서 편찬위원회 편저. p88-90
· 대한신경섬유종증협회 http://www.nf.or.kr