진행성근이영양증

소개

진행성근이영양증

목차

1. 개요

2. 진행성 근 이영양증의 진단
1) 혈청검사
2) 근전도검사

3. 유형별 특징과 치료
1) 반성 근 이영양증(Sex- Linked Muscular Dystrophy)
2) 상 염색체 열성 근 이영양증(Autosomal Recessive Muscular Dystrophy)
3) 상염색체 우성 근 이영양증(Autosomal Dominant Muscular Dystrophy)

본문내용

3) 상염색체 우성 근 이영양증(Autosomal Dominant Muscular Dystrophy)
(1)안면견갑상완 이영양증(Facioscapulohumeral Dystrophy)
◈개요
안면견갑상완 이영양증은 여러 형태의 근이영양증 중 가장 예후가 양호한 것으로 상염색체 우성 소질로 유전한다. 9~20세를 전후하여 호발하며 안면근의 약화는 입술을 오므리거나 빨대를 통해 음료수를 빨거나, 휘파람을 불거나, 바람을 내부는 것과 같은 동작을 환자가 할 수 없으므로 정확하게 확인할 수 있는데, 안면근의 약화가 있으면 잠을 자는 동안에도 눈을 약간 뜬 상태를 유지하게 된다. 경부근육의 침범으로 쇄골이 수평위를 취하게 되고 어깨는 쳐지게 된다.

◈임상적 양상
 상완과 견관절 주위 근육이 침범되면 환자는 어깨 높이 이상으로 물건을 들어 올리지 못한다.
 전거근, 승모근, 능형근, 광배근 등이 일반적으로 침범된다.
 삼각근은 많은 경우에 의외로 잘 보존되어 있어 뽀빠이 자세(Popeye position)를 나타낸다.

◈물리치료
 혈액순환의 증진을 위해 유날법(kneading)이나 무찰법(effleurage)을 사용하여 맛사지를 한다.
 구축의 방지를 위해 수동운동을 실시하는데, 족관절 배측 굴곡, 슬관절과 고관절의 신전, 주관절의 신전운동이 특별히 중요하다.
 근력증강 운동을 위해서는 고유신경근 촉진법 등을 이용한 운동을 조기에 실시하는 것이 바람직하나 근피로가 나타나지 않을 정도로 해야 한다.

(2) 견갑비골 이영양증(Scapuloperoneal Dystrophy)

(3) 안 이영양증(Ocular Dystrophy)
 근 이영양증의 형태 가운데는 드문 형이다
 외안운동근(extraocular motor muscle)의 침범으로 눈의 운동이 제한을 받게 되어 복시(diplopia)와 하수(ptosis) 혹은 사시(strabismus)가 일어난다.
 안면근은 특별하게 전두근(frontalis)과 안륜근(orbcularis oculi)이 잘 침범되며 환자의 약 1/2에서는 연하곤란(dysphagia)이 일어나게 된다.

참고자료

· 없음