성인 간호학 실습 case study A+ 근위축증Atrophy , 급성 호흡부전 ARD

소개글

성인간호학 중환자실 케이스스터디 입니다.
주진단은 근위축증과 급성호흡부전이고 리포트에 간호진단 6개, 간호과정 3개 포함입니다.

목차

1. 질병고찰
1) 정의
2) 원인 및 병태생리
3) 증상 및 징후
4) 진단 검사
5) 치료와 간호

2. 사례보고
1) 간호사정 내용
2) 간호진단
3) 간호과정

3. 출처

본문내용

1) 정의
근이영양증(근육 퇴행 위축)은 근섬유에 점진적인 퇴행성 변화가 오는 유전질환군이다. 발병연령대, 유전방식, 진행되는 속도, 침범받는 근육군에 따라 여러 유형으로 나눌 수 있다. 크게 뒤시엔느(듀시엔)형, 벡커(Becker)형, 팔다리이음근 이양증, 근육긴장 근이양증, 눈인두 근이양증 등으로 분류된다.

2) 원인 및 병태생리
유전질환으로 장애와 변형을 동반하는 골격근의 진행성 약화와 소모가 발생한다. 근이영양증의 기본적 발생기전은 유사하다. dystrophin이라는 근육세포막단백질이 결핍되어 주로 골격근에 진행성 변화로 근육이 지방이나 결합조직으로 대체되면서 근력이 약화된다. 듀시엔(pseudohypertrophic, Duchenne)근이영양증이 가장 흔한 중증 유형이고, Xp21 유전자 자리와 관련이 있다. 이는 남성에게 나타나는 성염색체 관련 열성유전질환이다. 벡커(Becker)형 역시, dystrophin 단백질이 부족하긴 하지만, 듀시엔형에 비해 어느정도 기능을 하는 dystrophin단백질이 생성되므로 증상이 경미하다.
지대형 근이영양증은 특정 유전자의 비정상적 변화인 돌연변이로 인해 발생한다. 지대형은 상염색체 우성으로 유전되는 것도 있으나, 상염색체 열성 유전이 90%를 차지 한다.

3) 증상/징후
듀시엔형 근이영양증은 남성에서 3세 전후에 운동기능이 저하되고 퇴행이 시작된다. 가족력이 없는 Duchenne형 근이영양증을 진단할 수 있는 평균적인 연령은 약 4년10개월(16개월-8년)정도이다. 일반적인 초기 증상은 운동발달 지연(42%), 지속적인 발가락 보행과 평발과 같은 보행문제(30%), 그리고 언어문제(3%)등이 있다. 골반지대(pelvic girdle)에서 근허약이 시작되어 계단 오르기가 힘들고 뒤뚱거리는 걸음 걸이, 바로 선 자세 유지 힘듬 등의 증상이 발생한다.

참고 자료

이영휘 외, 성인간호학Ⅱ, 학지사메디컬(2020)
약학정보원, https://www.health.kr/main.asp
서울 아산병원, http://amcmg.amc.seoul.kr/asan/depts/amcmg/K/bbs.do?menuId=3804
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1119/
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/duchenne-and-becker-muscular-dystrophy
http://www.muscular-dystrophy.org/
서울대학교 병원 희귀 질환센터, https://raredisease.snuh.org/%EC%A7%80%EB%8C%80%ED%98%95-%EA%B7%BC%EB%94%94%EC%8A%A4%ED%8A%B8%EB%A1%9C%ED%94%BC/
질병관리청 희귀질환정보, https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&rdizCd=RA201810625
『임상 신경학-II.각론』 이대희, 고려대학교 출판부, 2003
2007 National Organization for Rare Disorders, Inc.
http://www.rarediseases.org
http://www.amcgenetics.or.kr/
http://www.emedicine.com
http://www.mdakorea.org
http://www.amcgenetics.or.kr/
http://www.pskamt.or.kr/singn.htm
http://en.wikipedia.org/wiki/Limb-girdle_muscular_dystrophy
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=lgmd-overview