엡스타인 기형, Ebstain anomaly

소개

엡스타인 기형

목차

1. Ebstein`s anomaly의 종류, 동반 질환
▣ 정의
▣ 분류
▣ 병태생리
▣ 임상증상
▣ 진단
▣ 자연경과

본문내용

▣ 정의

엡스타인 기형(Ebstein`s anomaly)이란, 삼첨판막에 생기는 선천성 심기형으로 3개의 삼첨판막첨중 중격판막첨(septal leaflet)과 후판막첨(posterior leaflet)이, 원래의 판막륜(annulus fibrosus)에 부착되지 않고 그 아래 즉 우심실쪽으로 전이되어 부착되는 상태를 말한다. 이때 전판막첨(anterior leaflet)은 정상 판막륜에 붙어있는 상태에서 큰 돛모양(sail-like)을 하고 있다.

▣ 분류

(1) A 형: 작고 수축력이 있는 심방화심실과 잘 움직이는 삼첨판 전판첨을 가지고 있는 경우
(2) B 형: 크고 수축력이 없는 심방화심실과 잘 움직이는 삼첨판 전판첨을 가지고 있는 경우
(3) C 형: 삼첨판 전판첨의 움직임이 제한되어 있는 경우
(4) D 형: 삼첨판조직이 늘어난 우심실내벽 전체에 달라 붙어 있으면서 마치 끝이 막힌 자루처럼 되어 있는 경우

▣ 병태생리

형태학적으로 매우 다양하며 특히 태생기 사망률이 매우 높은 심기형이다. 출생시부터 증상을 나타내는 신생아는 양쪽 폐의 심한 형성부전을 동반하면서 거대한 심비대의 소견을 보인다. 이는 쓸모없는 우심실로부터 전방으로 나가는 혈류가 없다는 것을 의미하며 환자의 생존을 위해서 개존된 동맥관이 반드시 필요하게 된다. 동시에 모든 체정맥 환류는 난원공을 통하여 우좌단락이 일어 나게 되어 좌심실은 용적부하와 저산소증의 스트레스를 동시에 받게 된다. 따라서 이런 환자는 심한 청색증과 대사성산증을 보인다. 이로 인해서 우심방은 거대하게 늘어나 있을 수 밖에 없으며 용적저장고 역할을 하면서 좌심실용적과부하의 일부를 해소시켜 주고 있다. 그렇기 때문에 간단한 체-폐동맥 단락술을 하더라도 수술사망률이 높다. 삼첨판기형이 정도가 보다 경미하고 우심실 협착도 덜심한 신생아는 경도의 청색증만을 보일뿐 성인 될 때까지 별문제가 없을 수도 있다. 전술한 소견외에, 동반심기형이나 심방간 통로의 유무 및 크기 등이 에브스타인기형의 기본적인 병태생리에 어느 정도 영향을 미칠 수가 있다.

참고자료

· 없음