영양과 식이관련 질환

소개

부적절한 영양 및 식이와 관련된 질환

목차

Phenylketonuria (폐닐케톤뇨증)
▶ 정의
▶ 증상
▶ 원인
▶ 진단
▶치료
▶ 영양 치료 목표
▶ 영양 치료 계획
▶ 페닐케톤증 환아의 영양 요구량

티로신혈증 (Tyrosinemia)
▶ 정의
▶ 식사요법

통풍(Gout)
▶ 정의
▶ 증상
▶ 원인
▶ 진단
▶ 통풍 식이(Gout Diet)
▶ 영양치료 목표
▶ 영양치료 계획
▶ 영양관리
▶ 식사처방의 예
▶ 식사 원칙
▶ 유의사항
▶ 권장 식품과 주의 식품

윌슨병(Wilson`s disease)
당원병 (Glycogen stroage Disease)
요소회로이상증 (Urea CycleDisorders)
갈락토오즈혈증 (Galactosemia)
단풍당뇨증(Maple syrup urine disease, MSUD)

참고문헌

본문내용

Phenylketonuria (폐닐케톤뇨증)
▶ 정의
페닐알라닌을 티로신으로 전환시키는 효소인 페닐알라닌 가수분해효소의 활성이 선천적으로 저하되어 있기 때문에 페닐알라닌과 그 대사산물이 축적되어 지능 장애, 담갈색 모발, 피부의 색소 결핍을 초래하는 상염색체 열성 유전성 질환이다.
▶ 증상
구토, 습진, 담갈색 모발과 흰 피부색 등의 특징이 영아기에 나타나며, 앉기, 뒤집기, 걷기, 언어 등의 정신 운동 발달이 지연되며 일부의 증례에서는 경련이 나타난다.
환자의 땀과 소변에서는 쥐 오줌 냄새가 난다. 생후 1년까지도 치료를 시작하지 않으면 IQ는 50 이하로 저하된다. 그러나 생후 1개월 이내에 치료를 개시하면 이와 같은 증상은 나타나지 않는다.
▶ 원인
간에서 페닐알라닌을 티로신으로 전환시키도록 활성화시키는 페닐알라닌 수산화효소가 결핍되면 페닐알라닌이 뇌 조직에 축적되어 지능발육부전이나 자폐아의 증상이 나타나고 경련을 일으키는 수도 있다.
▶ 진단
혈중 페닐알라닌이 지속적으로 4mg/dL 이상을 나타내는 경우는 이상이다. 지속적으로 20mg/dL 이상인 증세는 고전적 페닐케톤뇨증, 4∼20mg/dL 인 증례는 고페닐알라닌혈증으로 구별하고 있다. 후자는 치료를 시행하지 않아도 지능은 정상이거나 경도의 장애만 나타난다.
▶치료
저페닐알라닌 식이요법
실시하면 피부·모발의 색소가 짙어지며, 습진도 개선되고, 지능도 조금씩 좋아집니다. 생 후 1개월 이내부터 적절한 식이요법을 꾸준히 시행하면 정신박약을 일으키지 않고 완전 히 정상인으로 자라게 됩니다.
페닐알라닌은 필수아미노산이기 때문에 성장 발육과 건강 유지에 필요한 최소량은 섭취하여야 합니다.
매일 섭취하고 있는 동물성·식물성 단백질 식품은 약 4~6%의 페닐알라닌을 포함하고 있습니다. 단백질이 거의 없거나 적은 식품인 전분면·사탕·감자류·채소와 과일 등을 주로 섭취해야 합니다.

참고자료

· 임상영양학 - 신광출판사 / 2001 / 김화영 외
· http://www.dr-choi.com/medi_info/medi_info_eat_v.asp?conts_num=2324
· http://healthcare.joins.com/ency/ency/ency.asp?code=171
· http://plaza1.snu.ac.kr/~snuped/right_contents/c1/sub3_8_7(1).htm
· http://drwang.co.kr/cancer4/scancer4-6/scancer4-6.14.htm