Pure red cell aplasia(PRCA)

소개

Pure red cell aplasia(PRCA) 환자의 ICU 실습 케이스입니다.
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목차

1. 질병 연구
Pure red cell aplasia(PRCA)

2. 자료수집
(1)일반적 특성
(2)현병력
(3)과거병력
(4)신체사정
(5)임상검사
(6)사용약물
(7)V/S변화

3.간호진단목록

본문내용

1. 질병 연구
Pure red cell aplasia(PRCA)
극히 드물며 해로운 항체나 림프구에 의해 발생하며 면역억제치료에 반응한다.
pancytopenia(범혈구감소증)나 leukemia로의 진행은 드물며 대부분 특발성이다.
1)정의 및 감별진단
빈혈, reticulocytopenia(=aplsatic crisis), 골수에서 erythroid 전구체세포의 결핍이 특징.
-성인에선 후천적, 드물게 일시적으로 정상어린이에게서 erythroblastopenia(후천성PRCA)
-Diamond-Blackfan anemia(=선천적 PRCA) :
출생시나 초기 아동기때 진단되며 glucocorticoid에 반응
-일시적 적혈구부전 : 급성 parvoviral감염에 의한 용혈성 빈혈로 일시적 aplastic crisis(혈구미생성위기)
2) 원인
①주로 자가면역질환과 동반.
②흉선종에서 발생하기도 하고 흔히 거대 과립구성lymphocytosis의 주증상일 수 있다.
③CLL(chronic lymphocytic leukemia)에서 발생하기도 한다.
④일부는 저감마글로불린혈증, 무과립구증처럼 약물에 의한 특이반응에 의해 발생한다.
⑤무형성증 빈혈처럼 다양한 기전으로 발생한다.
⑥RBC precursor에 대한 항체가 흔히 발견되지만 T cell 억제가 더 흔한 면역반응이다.
⑦parvovirus B19, HIV, herpes, 간염 감염으로 인해 aplsatic crisis가 야기되기도 한다.
3) 치료
-약물노출확인 -> 중단
-흉선종이 있는지 CXR로 확인 후 종양절제. 그러나 수술로 반드시 회복되는 것은 아니다.
-Parvovirus infection진단 : 바이러스DNA검출->IV IG에 대부분 반응하나 재발하기 쉽다.
-erythroid colony 존재시 특발성PRCA가 면역억제치료에 반응함을 예측할 수 있다.
-PRCA는 supportive care만으로도 장기생존한다.
*수혈&철 착화요법
-PRCA의 대부분은 면역억제치료에 잘 듣는다.

참고자료

· 없음