혈액장애질환

소개

혈액질환의 정의, 진단, 중재 등 정리

목차

1.자가 면역성 혈소판 감소증 자반증
2.다발성 골수종(Multiple Myeloma)
3.악성림프종(Malignant Lymphoma)
4.백혈병(Leukemia)

본문내용

1.자가 면역성 혈소판 감소증 자반증
(Autoimmune Thrombocytopenic Purpura)
(특발성 혈소판감소증:Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)
◇정의
자가 면역성 출혈장애로 자가항체 유도 혈소판 파괴로 인해 골수 내에서 거핵구 형성이 정상임에도 불구하고 혈액 내 혈소판의 절대적인 감소에 의해 비출혈, 피하출혈, 자반 등의 현상이 나타나는 질환이다.
자가면역성 혈소판 감소성 자반증은 우리 몸의 세가지 혈액 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판) 중에서 지혈을 담당하는 혈소판만이 선택적으로 감소하는 병으로 혈소판이 감소하는 다른 질환들(루프스 질환, 간경화, 약물이 나 감염에 의한 혈소판 감소증) 과의 감별을 요한다.
면역반응을 촉진하는 물질에는 약물, 바이러스, 세균, 독소, 화학약품 등이 있다. 원인에 관계없이 순화 혈소판 수의 감소, 혈소판 수명의 단축, 출혈 경향이 나타난다.
비장에는 대식세포가 많고 비장의 혈관 또한 길고 꼬여 있고 혈소판 관련 항원에 대해 면역글로불린 (Ig G) 항체가 결합되어 혈소판이 감작되면 비정상적인 혈소판을 감지한 비장의 대식세포에서 식작용을 일으켜 혈소판을 파괴하거나 혹은 세포독성에 의해 혈소판이 파괴된다. 전반적인 혈소판 수치가 감소한다. 파괴되는 수가 생성되는 수보다 많을 때 순환혈소판의 수가 감소하고 혈액응고가 느려진다. 순환혈소판은 8~10일 정도 생존하나 자가 면역성 혈소판 감소 자반증에서는 수명이 1~3일 또는 그보다 짧을 수 있다.
원인이 밝혀지기 이전에는 원발성 혈소판 감소성 자반증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)이라고 불렀으며 아직도 ITP라고 흔히 부르고 있다. 선천성은 신생아에게 나타난다. 급성은 주로 유년기에 발생하고 만성은 20~30대에 흔히 나타난다. 성인의 경우에는 대부분 혈소판이 10만/micro L 개 미만인 만성유형이 흔하고 만성은 자연적 회복이 드물어 치료를 필요하게 된다.

참고자료

· 없음