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성인에서 발견된 중추성 요붕증이 합병된 폐 랑게르한스 세포 조직구증-1예 보고-

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최초등록일 2025.07.17 최종저작일 2005.12
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성인에서 발견된 중추성 요붕증이 합병된 폐 랑게르한스 세포 조직구증-1예 보고-
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    • 🔬 성인에서 발견된 중추성 요붕증 동반 사례의 학술적 가치

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    서지정보

    · 발행기관 : 대한심장혈관흉부외과학회
    · 수록지 정보 : Journal of Chest Surgery / 38권 / 12호 / 866 ~ 869페이지
    · 저자명 : 유병수, 이재웅, 조태준, 홍기우, 김건일, 이원용, 김동규, 전선영

    초록

    랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans Cell Histiocytosis)은 병적인 랑게르한스 세포의 과도한 증식과 침윤으로 생기는 병으로 병태 생리가 확실하게 밝혀져 있지 않다. 소아에서 백만명 당 3∼4명의 발생률을 보이나 성인의 경우 그 발생빈도가 확실치 않다. 피부, 귀, 골수, 간, 비장, 폐, 뇌하수체-시상하부, 위장관 등 거의 모든 장기가 침범되며 뇌하수체-시상하부 축이 침범되면 요붕증이 발생한다. 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증이 타장기의 침범과 동반되는 경우는 드물며, 요붕증을 동반한 경우는 더욱 드물다. 국내에서 랑게르한스 세포 조직구증 중 요붕증을 동반한 예는 다수의 보고가 있었으나 중추신경계 등 폐 이외의 장기침범이었으며 원발성 폐 랑게르한스 세포 조직구증과 동반된 중추성 요붕증은 1예가 보고되었다. 저자는 중추성 요붕증을 동반한 폐 랑게르한스 세포 조직구증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

    참고자료

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