저절로 호전된 다발공동성 결절 형태의 IgG4 연관 폐 질환의 1예 (Spontaneously Regressed Immunoglobulin IgG4-related Lung Disease Presenting as Multiple Cavitary Nodules)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 90권 / 5호 / 449 ~ 454페이지
· 저자명 : 박영준, 윤태욱, 정근용, 정지환, 최준영, 김은주, 임효정

초록

IgG4 연관 질환은 IgG4 양성인 plasma cell과 T cell의 침윤, 나선형 섬유화, 폐색성 정맥염 등을 특징으로 하는 전신염증성 질환이다. 여러 장기를 광범위하게 침범하기도 하고, 1-2개의 장기에 국한되어 나타나기도 한다. 전체 IgG4 연관질환 환자의 14% 이상에서 폐 침범이 보고되고 있다. 최근국내에도 다양한 방사선학적 양상으로 나타나는 IgG4 연관폐 질환의 보고가 증가하고 있다. IgG4 연관 질환은 스테로이드 치료에 잘 반응하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 공동이 있는 다발성 폐결절로 발현하여 수술적 생검을 통하여IgG4 연관 폐 질환으로 진단되고, 스테로이드 치료 없이 저절로 호전된 드문 증례를 경험하여 문헌과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

Immunoglobulin (Ig) G4-related disease was recently recognized as a systemic fibro-inflammatory disease characterized by dense lymphoplasmacytic infiltrates, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis with IgG4-positive cells in the target tissues. This disease can localize to a single organ or be diffuse in multiple organs. Pulmonary manifestation in IgG4-related lung disease presents as various sized nodules, lung masses, patchy ground-glass opacities, consolidation, thickened bronchovascular bundles, nodular pleural lesions, and interstitial lung disease. Traditional treatment for IgG4-related lung disease includes systemic (cortico) steroids. Here, we report a case of IgG4-related lung disease presenting as multiple cavitary nodules that spontaneously regressed without systemic steroid use.

참고자료

· 없음