다발성 익상편 증후군 1예의 산전 초음파 소견

서지정보

· 발행기관 : 대한산부인과학회
· 수록지 정보 : Obstetrics & Gynecology Science / 48권 / 3호 / 760 ~ 765페이지
· 저자명 : 최숙근, 이신화, 정의, 오지영, 김선권, 심재윤, 원혜성, 이필량, 김암

초록

다발성 익상편 증후군은 관절부의 익상편과 수축성 관절 구축을 특징으로 하는 유전 질환으로 다양한 정도의 태아 수종, 활액 낭종, 내번족, 자궁내 태아 성장 지연, 그리고 폐 형성 부전 등을 동반한다. 이는 대부분의 경우 상염색체 열성 유전을 하고 일부에서는 성염색체 열성 유전을 한다. 다발성 익상편 증후군의 병리 기전은 정확하게 알려져 있지는 않으나 조발성 태아 무 운동증과 약한 결합조직 또는 전신의 부종으로 생각된다.
다발성 익상편 증후군의 산전 진단은 임신 중반기에 초음파 검사 시 심각한 관절의 구축, 태아 사지 운동의 결핍, 큰 활액 낭종 등을 확인함으로써 가능한데, 이 질환의 가족력이 있는 경우에는 임신 초기부터 초음파 검사 시에 다발성 익상편 증후군에서 보이는 특징의 유무를 확인하여야 한다.
저자들은 반복적인 태아 수종과 이로 인한 반복적인 임신 종결을 경험한 임산부에서 발견하게 된 다발성 익상편 증후군 1예의 특징적인 산전 초음파 소견을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고자료

· 없음