성인의 원발성 초점성 분절성 사구체 경화증(FSGS)의예후 및 예후 인자 (The Clinical Manifestation and Outcomeof Adult Patients with FSGS in Korea)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 21권 / 4호 / 546 ~ 552페이지
· 저자명 : 이정은, 황영환, 김성균, 이상구, 오윤규, 김연수, 안규리, 한진석, 김성권, 이정상, 김현리

초록

배 경:성인에서 FSGS는 그 발생율이 증가하고 지속적인 스테로이드 치료로 예후가 향상됨이 제시되면서 질병에 대한 관심이 높아지고 있다. 그러나 우리나라 성인 FSGS의 임상상과 예후에 대한 보고는 많지 않다. 본 연구에서는 성인 FSGS의 임상상을 살펴보고 예후에 관계하는 임상 인자를 밝히고자 하였다.
방 법:1985년부터 1999년까지 서울대학교병원에서 조직검사로 확진된 성인 환자를 대상으로 연구를 진행하였고 이차적 원인이 있는 경우는 제외하였다. 조직검사 당시의 임상상을 분석하였고, 10주 이상 추적 관찰된 환자를 대상으로 신기능 악화여부를 후향적으로 분석하였다.
결 과:대상 환자는 총 92명이였으며, 이 중 47명(51%)이 신증후군(NS) 범주에 속하였다. 남녀비는 1.7:1이였으며 조직검사시 신기능 저하가 51%에서 관찰되었고 고혈압은 45%에서 나타났다. NS군과 신증후군 이하의 단백뇨군(non-NS)간에 고혈압유무, 신기능 저하 등의 초기 임상상의 차이는 없었다. 이들 중, 10주 이상 추적 관찰된 환자는 88명이였고, 관찰 기간은 37.1개월(2.5-185)이였다. 관찰 기간동안 14명에서 신기능이 악화되었다. 신기능 악화군과 유지군간에 조직 진단시 임상상의 차이는 없었으며, 신기능 악화 여부에 대한 독립적 예후 인자는 단백뇨량의 정도와 조직 검사시의 신기능, 스테로이드 치료 여부였다. 전체적으로 5년 신기능 유지율은 80%로 나타났다. NS군에서 스테로이드 치료를 한 환자는 77%(34/44명)이였으며 그 중 1명(3%)에서 신기능 악화소견을 보였다. NS군에서 스테로이드 치료를 하지 않은 10명 중 6명(60 %)의 신기능이 악화되었다.
결 론:위의 결과에서 밝혀진 성인 FSGS 환자의 예후 인자에 대한 적극적인 조절이 필요하며 향후 스테로이드 치료법의 유용성을 확인하기 위한 전향적인 연구가 필요하다.

영어초록

Background:Recently, it was reported that the incidence of FSGS has increased and that the corticosteroid treatment could improve its prognosis in the case of the adult patients. However, little is known about the clinical outcome and prognosis of patients with FSGS especially in Korean Adults. We performed a retrospective clinical study in 92 Korean adults with primary FSGS to determine clinical factors that have influence on the prognosis.
Methods:The subjects of this study were all adult patients(age ≥16 years) who had been diagnosed as primary FSGS through a renal biopsy between 1985 and 1999, and the patients affected by the secondary cause were excluded. We analyzed the clinical manifestation of all patients at that time of renal biopsy. In addition, in the case of patients who were followed more than 10 weeks, the rate of deterioration of renal function was analyzed retrospectively.
Results:Of the 92 patients, 47(51%) patients were nephrotic and 45(49%) were non-nephrotic. In terms of gender, 58(63%) of the patients were male, and 34(37%) were female. At that time of renal biopsy, 51% were in the state of renal insufficiency, and 45% were hypertensive. There was no significant difference in clinical findings of nephrotic and non-nephrotic patients at biopsy except the amount of proteinuria. Among them, 88 patients were followed up at least 10 weeks. The median of the follow-up was 37 months(from 2.5 to 185). Of the 88 patients, the renal function of 14 patients deteriorated during the follow-up; at least 50% increment of plasma creatinine over the baseline values. There was no significant difference in clinical characteristics between 14 patients and the others. The result of a multivariate analysis on clinical factors(age, hypertension, the degree of proteinuria, advanced renal insuffiency, steroid therapy) showed that nephrotic range of proteinuria, advanced renal insufficiency, and no steroid treatment were independent predictors for poor renal outcome. Overall, 80% of the 88 patients maintained stable state of a renal function for five years irrespective of steroid treatment. In the case of nephrotics, 34 patients(77%) were treated with corticosteroid. Only one out of 34 patients experienced the deterioration of renal function. On the other hand, 6 out of 10 nephrotic patients who did not launch steroid treatment, revealed worsening of renal function.
Conclusion:The above findings suggest that corticosteroid treatment would be helpful for nephrotic adults with FSGS. Furthermore, these findings underscore the need for a controlled trial in patients with FSGS to confirm the responsiveness of corticosteroid treatment and to establish guidelines of therapy.

참고자료

· 없음