선천성부신과다형성증 환자에게서 발생한 부신 골수지방종 1예 (A Case of Bilateral Adrenal Myelolipomas with Congenital Adrenal Hyperplasia)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 89권 / 3호 / 340 ~ 345페이지
· 저자명 : 이정훈, 김지윤, 권재완, 이준기, 전언주, 정의달

초록

부신 골수지방종은 대부분 양성, 비기능성 종양이다. 현재까지 부신 골수지방종의 병태생리는 명확하게 밝혀져 있지않다. 하지만 만성적으로 증가된 부신피질자극호르몬은 부신피질 세포의 골수지방세포로의 화생을 유발할 수 있다. 본증례에서는 치료되지 않은 선천성부신과다형성증에서 과다한 부신피질자극호르몬에 의하여 부신골수지방종이 생긴 것으로 판단할 수 있다. 그러므로 선천성부신과다형성증 환자에서 규칙적인 치료가 이루어지지 않은 경우, 부신 골수지방종과 같은 합병증이 증가할 수 있으므로 복부 컴퓨터단층촬영을 통하여 부신 종괴 발생 유무의 확인이 필요할 수 있다.

영어초록

Adrenal myelolipoma (AML) is a rare, usually benign, and nonfunctioning tumor. About 7-15% of adrenal incidentalomas are AMLs, composed of normal hematopoietic elements and mature adipose tissue. AML is usually unilateral and < 4 cm. It is often discovered incidentally on abdominal computed tomography or magnetic resonance imaging. It is related to a chronic increase in adrenocorticotropic hormone, such as that observed in patients with congenital adrenal hyperplasia, Cushing disease, Conn’s syndrome, and pheochromocytoma. Here, we report a 28-year-old man diagnosed with non-salt-losing congenital adrenal hyperplasia with huge bilateral AMLs and a literature review.

참고자료

· 없음