신경섬유종증을 동반한 각막 가장자리를 침범하는 결막하 소아황색육아종증 1예

서지정보

· 발행기관 : 대한안과학회
· 수록지 정보 : 대한안과학회지 / 46권 / 10호 / 1733 ~ 1736페이지
· 저자명 : 서영우, 오청훈, 김효명

초록

목적 : 신경섬유종증으로 진단된 2세 환아에서 각막 가장자리를 침범하며 결막하에 발생한 소아황색육아종 1례를 보고하고자 한다.
대상과 방법 : 2세 환아가 내원 2개월 전 우연히 발견된 좌안 결막의 황갈색 무통성 종괴를 주소로 내원하였다. 전안부 검사상 좌안 상측부 결막하에 경계가 불분명하고 표면이 융기된 9x7 mm 크기의 종괴가 관찰 되었으며 각막 가장자리를 침범하는 양상이었다. 그 외 다른 안과검사상 특이소견은 보이지 않았다. 환아 몸통과 팔,다리의 피부에 여러 개의 부드러운 결절과 갈색 반점이 발견 되었다. 결막하 종괴 절제술 후 조직검사 및 면역조직화학염색을 시행하였다.
결과 : 절제술시 종괴는 상공막과 유착을 보였으나 결막, 공막과는 쉽게 분리되었다. 조직검사상 지질을 함유한 조직구 및 기타 염증세포로 이루어진 육아종성 염증소견을 보였으며 면역조직화학 염색상 CD68에 양성, S100 단백질에는 음성반응을 보였다. 체부와 수족부 피부의 결절과 갈색 반점은 신경섬유종 및 Café-au-lait 반점으로, 신경섬유종증이 진단되었다.
결론 : 각막 가장자리에서의 발생이 매우 드믄 소아황색육아종이 신경 섬유종증의 피부 병변과 동반되어 나타난 소아황색육아종 1례를 보고하는 바이다.

참고자료

· 없음