신경섬유종증 환자에서 종격동과 복강 내 양측을 침범한 총상 신경섬유종 1예 (A case of plexiform neurofibroma involving the mediastinum and abdomen in a patient with neurofibromatosis)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 79권 / 4호 / 443 ~ 447페이지
· 저자명 : 안건희, 전병연, 정미향, 정희경, 진종률, 이기현

초록

총상 신경섬유종(Plexiform neurofibromatosis)은 슈반세포(Schwann’s cell)에서 발생하며 조직학적으로 양성이고 비피막성이며 경계가 불명확한 신경초 종양이다. 국내에서 종격동과 복강 내에서 동시에 발견된 신경섬유종증 환자에 대해 보고된 바 없어, 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 본 증례를 보고하는 바이다. 환자는 신경섬유종증을 확진시키는 피부병변과 함께 흉부와 복부 CT에서 거대하고 균질한 융합성 종괴가 관찰되었고, 조직검사를 통해 종격동과 복강 내에 동시에 퍼져 있는 총상 신경섬유종임을 진단할 수 있었다. 본 증례에서는 특이증상이 없어 외래에서 추적관찰하기로 하였으나 향후 악성 종양의 가능성이 있으므로 주의깊은 추적관찰이 필요할 것이다.

영어초록

Plexiform neurofibroma is a benign proliferation that arises from the peripheral nerves and represents one of the diagnostic features of neurofibromatosis type I (NF-1). They are commonly found in the gastrointestinal tract, and intrathoracic neurofibroma is relatively uncommon. Ultimately, this tumor grows along the length of any single nerve and may involve multiple fascicles or branches of major nerves. Here, we report a case of multiple-site plexiform neurofibromas in a 40-year-old man previously diagnosed with NF-1. Although he had no perceptible symptoms, contrast-enhanced CT revealed massive diffuse neurofibromas that involved the mediastinum, periportal region, retroperitoneal space, and the mesentery. Histopathological studies of the neck, skin, and intra-abdominal soft tissue showed loose spindle cells and collagen bundles. The microscopic appearance was typical of a plexiform-type neurofibroma. It was decided that we would observe the patient without surgical management, because the neurofibromas were asymptomatic.

참고자료

· 없음