A형 사시를 동반한 전반적 선천섬유증증후군 1예 (A Case of General Congenital Fibrosis Syndrome With A-pattern Strabismus)

서지정보

· 발행기관 : 대한안과학회
· 수록지 정보 : 대한안과학회지 / 49권 / 12호 / 2021 ~ 2026페이지
· 저자명 : 최해원, 박정민, 이수정

초록

목적: 양안의 눈꺼풀처짐과 양안의 하사시 및 A형 내사시를 동반한 전반적 선천섬유증증후군 1예를 경험하였기에 국내 최초로 보고하고자 한다.
증례요약: 6세 여아로 출생 시부터 있었던 양안의 심한 눈꺼풀처짐과 좌안의 내편위를 주소로 내원하였다. 눈꺼풀올림근의 기능은 없었으며 턱을 25˚ 정도 들고 있었다. 양안에서 수직운동은 전혀 되지 않았으며 외전장애가 있었고 좌안에서 20 프리즘디옵터(PD)의 내사시, 양안에서 35PD의 하사시가 있었다. 상방주시시 눈모음운동이 나타나고 하방주시시 정위를 보이는 A형 사시가 관찰되었다. 양안의 눈꺼풀처짐, 하사시와 A형 내사시를 동반한 전반적 선천섬유증증후군으로 진단하여 하직근 후전술을 시행하였고, 술 후 턱을 드는 것과 양안의 하사시는 교정되었으나 외편위가 증가되어 제 1 안위에서는 정위를 보였고 하방주시시에는 15PD의 외사시가 나타났다.
결론: 저자들은 국내외에서 보고된 적이 없는 A형 사시를 동반한 전반적 선천섬유증증후군을 경험하였고 양안의 하직근 후전술 후 외편위가 증가될 수 있으므로 이를 감안하여 수평사시의 수술양을 결정해야 할 것으로 생각된다.

영어초록

Purpose: To report a case of general congenital fibrosis syndrome with A-pattern strabismus, bilateral ptosis and hypotropia.
Case summary: A six-year-old girl was presented with severe bilateral ptosis and esodeviation of the left eye since birth. No levator action was presented and her chin was elevated at an angle of 25 degrees. In both eyes, an abduction defect was observed, and no vertical movement was presented. There was a left esotropia of 20 prism diopters (PD) and bilateral hypotropia of 35PD. There was an A-pattern strabismus that presents convergence movements during attempts to look upward, and orthotropia during attempts to look downward. Diagnosed as general congenital fibrosis syndrome with A-pattern esotropia, bilateral ptosis and hypotropia, bilateral inferior rectus muscle recessions were performed.
After the operation, chin elevation and hypotropia in both eyes were corrected and exodeviation increased. Thus, orthotropia was observed in the primary position, and an A-pattern strabismus occurred with an exotropia of 15PD on the downgaze.
Conclusions: A congenital fibrosis syndrome with an A-pattern strabismus was reported for the first time by the authors. On decisions concerningsurgical amounts of horizontal deviation, exodeviation should be considered to increase after bilateral inferior rectus muscle recessions.

참고자료

· 없음