핵주위 항중성구 세포질 항체 양성 Goodpasture 증후군 1예 (A Case of Goodpature's Syndrome with Perinuclear-Antineutrophil Cytoplasmic Antibody)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 24권 / 4호 / 644 ~ 649페이지
· 저자명 : 안동직, 정경재, 김지언, 박관규, 안기성, 이인희

초록

Goodpature 증후군은 항사구체 기저막 항체에 의해 반월상 사구체신염과 폐출혈이 동반되는 매우 드문 자가 면역 질환이다. 또한 항사구체 기저막 항체 질환은 다른 자가 면역질환과 동반될 수 있으며, 약 20-40%에서 혈중 항중성구 세포질 항체가 양성으로 관찰된다. 본 증례의 환자는 71세 여자로서 3개월 전부터 발생한 오심, 구토 및 식욕부진 등을 주소로 내원하였다. 내원 당시 심한 빈혈과 중증 신부전 소견을 보였고, 요독증이 악화되어 응급 혈액투석을 시행하였다. 입원 3일째 객혈과 흉부 방사선 촬영상 폐출혈 소견이 관찰되었고, 입원 5일째 신생검을 시행하였다. 신생검상 대부분의 사구체에서 경화성, 괴사성 변화를 동반한 반월상 사구체신염이 관찰되어 3일 연속 methylprednisolone (1.0 g/day) 정주 후 prednisolone (1 mg/kg/day)을 경구 투여하였다. 혈청 검사에서 핵주위 항중성구 세포질 항체 및 항사구체 기저막 항체 양성 소견을 보여 혈장 교환술을 시행하면서 cyclophosphamide (1.5 mg/kg/ day)를 경구 투여하였다. 치료 중 폐출혈 소견은 호전되었으나 신기능은 회복되지 않았고, 전신성 경련 등의 신경학적 이상 소견을 보였다. 입원 23일째 환자는 위장관 출혈과 패혈증에 의한 다발성 장기부전으로 사망하였다. (Korean J Nephrol 2005;24(4):644-649)

영어초록

Anti-glomerular basement membrane (anti- GBM) disease usually causes crescentic glomerulonephritis with rapidly progressive loss of renal function1). Approximately two-thirds of patients with anti-GBM disease develop Goodpasture's syndrome characterized by the rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), pulmonary hemorrhage, and circulating anti-GBM antibody1,2). In about 20% to 40% of patients with anti-GBM disease, antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) can be demonstrated. Most of the ANCAs in anti-GBM disease are perinuclear-ANCA (p- ANCA) specific for myeloperoxidase (MPO)1,3). The incidence of Goodpasture's syndrome is rare in Korean, and only four cases have been reported4-7). Moreover, to our knowledge, there has been no reported case in the literature documenting Goodpasture's syndrome with p-ANCA in Korea. We report here a case of Goodpasture's syndrome with p-ANCA in which pulmonary hemorrhage and acute renal failure were observed.

참고자료

· 없음