단백뇨 없는 Mesangial IgM Nephropathy 1예 (A Case of Mesangial IgM Nephropathy without Proteinuria)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 21권 / 2호 / 317 ~ 321페이지
· 저자명 : 이강휴, 강경표, 김원, 박성광, 강성귀, 강명재

초록

1974년에 Putte 등1)이 매우 심한 혈뇨나 반복적인 혈뇨의 예에서 메산지움(mesangium)에 IgM이 침착한 소견을 처음 발표한 이후, 1978년 Cohen 등2)은 전신질환이 없는 신증후군 환자에서 신조직 면역형광염색소견상 메산지움에 IgM의 침착을 보인 예를 IgM 메산지움 신증이라고 하였다. 1982년 Helin 등3)은 임상 증상은 다양하나 광학 현미경소견상 다소 메산지움의 기질 증가와 메산지움의 세포의 증식을 소견을 보이면서 면역형광 염색상 메산지움에 과립상의 IgM이 현저하게 침착한 경우를 IgM과 연관된 사구체 신염이라고 하여 이러한 예를 다른 원발성 사구체 신염과 구분하려는 경향이 있었다. 메산지움에 IgM 침착이 있으면서 임상적으로 신증후군이 동반된 환자에서 치료에 대한 반응이 미세변화형 신증후군(minimal change nephrotic syndrome)에 비하여 일부에서만 나타나기 때문에 미세변화형 신증후군과 구별해야된다4,5). 우리나라에서는 신증후군에 동반된 메산지알 IgM 신증(mesangial IgM nephropathy)이 1예6)와 19예7)의 임상관찰을 한 보고가 있다.
저자들은 단백뇨가 없고 다른 전신 증상이 없는 환자가 수십년 동안 반복적인 현미경적 혈뇨를 나타내어 실시한 신조직의 면역형광염색상 메산지움에 IgM의 침착을 보인 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

An 51-year-old woman presented with microscopic hematuria without protenuria for long time. Laboratory studies demonstrated the presence of red blood cells in urine, a normal serum IgM level, the absence of antinuclear antibodies, and a normal complement level. Renal biopsy revealed that some glomeruli are enlarged with endocapillary cell proliferation and a few glomeruli exhibit prominent vascular pole of the tufts and segmental increase in mesangial cell and matrix. Immunofluorescence studies demonstrated segmental granular deposits for IgM. Electron microscopy showed well-preserved foot process associated with focal effacement. Biopsy findings were consistent with IgM nephropathy. We present this case to promote understanding of the pathogenesis of IgM nephropathy.

참고자료

· 없음