기존 원발성 막성 신병증에 합병된 반월상 사구체신염 1예 (A Case of CrescentricGlomerulonephritis Superimposed onPreexisting Membranous Nephropathy)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 21권 / 5호 / 820 ~ 825페이지
· 저자명 : 임상혁, 권현희, 박경찬, 류정일, 유성수, 박민식, 조창호, 안기성, 이인희, 김용진

초록

막성 신병증 (membranous nephropathy)은 신생검상 사구체 기저막 비후와 상피하 침전물의 소견을 보이면서 신증후군을 유발하는 흔한 사구체 질환이다1,2). 신증후군은 점진적인 사구체 여과율의 감소를 보일 수 있지만, 급성 신부전의 발생은 비교적 드문 것으로 보고되고 있고3,4), 또한 막성 신병증 환자에서 반월상 사구체신염 (crescentic glomerulonephritis)이 합병되어 급성 신부전이 발생한 경우는 매우 드물며 3,5), 1974년 Klassen 등6)에 의하여 처음 보고되었다. 최근 James 등3)이 지금까지 보고된 18개의 증례를 분석한 적이 있으나, 국내에서는 김 등7)에 의한 1예 보고에 불과한 실정이다. 이에 저자 등은 원발성 막성 신병증으로 진단 받은 지 약 1년 후 급성 신부전이 발생한 환자에서 신생검상 반월상 사구체신염 소견을 보인 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

영어초록

Membranous nephropathy (MGN) is a common cause for nephrotic syndrome in adults. Renal failure usually develops gradually in patients with MGN and rapid deterioration of renal function is a rare complication. Moreover, the development of crescentric glomerulonephritis (CGN) as a cause of acute renal failure (ARF) in patients with preexisting MGN is very rare. We report 20-year-old male patient with MGN who presented with ARF due to superimposed CGN. He had been diagnosed as idiopathic MGN and his renal function was maintained within normal range. After 13 months of conservative treatment, ARF was developed and renal biopsy was performed to differentiate the possible causes of ARF. Renal biopsy revealed diffuse crescents formation on preexisting MGN. Anti-GBM antibody and ANCA were not detected. This patient was treated with combination therapy including methylprednisolone pulse therapy followed by high dose steroid and cyclophosphamide. His renal function was improved significantly 2 weeks after treatment. In conclusion, when unexplained ARF in patient with MGN develops, prompt investigation for superimposed conditions including CGN is necessary and repeat renal biopsy should be considered.

참고자료

· 없음