IgG4 연관 경화성 담관염과 감별이 어려웠던 담관암 (Cholangiocarcinoma Masquerading as IgG4-related Sclerosing Cholangitis)

서지정보

· 발행기관 : 대한췌장담도학회
· 수록지 정보 : 대한췌담도학회지 / 21권 / 3호 / 168 ~ 173페이지
· 저자명 : 이상영, 조동희, 황승하, 오경환, 김현정, 김지훈, 김명환

초록

IgG4-SC는 type 1 AIP의 가장 흔한 췌장 외 발현으로 type 1 AIP 환자의 약 70%에서 발생하는 것으로 보고되었고 드물게 단독으로 발생하기도 한다. IgG4-SC의 진단은 임상적으로 매우 중요한데, 이는 영상 소견상 담관암과의 감별이 어렵기 때문이다. IgG4-SC의 경우, 스테로이드 투여로 회복될수 있다는 점에서 그 의의가 크다. 이번 증례 보고에서 저자들은 증상이 경미하고 영상 검사에서 IgG4-SC를 충분히 의심할만한 환자에서 조직검사 및스테로이드 투여를 통해 담관암으로 확진된 증례를 경험하였기에 확진을 위한 생검의 중요성을 다시 강조하면서 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

IgG4-related sclerosing cholangitis (IgG4-SC) represents a rare but clinically challenging differential diagnosis in patients with biliary strictures which can be mistaken for cholangiocarcinoma. We present a case of a 73-year-old male presented with abdominal discomfort and weight loss. Biliary images showed long-segment luminal narrowing of extrahepatic bile duct associated with prominent enhanced wall thickening, but luminal patency was preserved. Pancreatic images revealed segmental irregular narrowing of main pancreatic duct without upstream duct dilatation. His liver function tests and CA19-9 level were normal. Putting all findings together, IgG4-SC associated with autoimmune pancreatitis was strongly suspected. However, endobiliary biopsy of extrahepatic bile duct revealed adenocarcinoma which was not resectable due to celiac axis involvement. Because there is an overlap in biliary imaging findings between IgG4-SC and cholangiocarcinoma, biopsy is essential for adequate differential diagnosis. We present a case of cholangiocarcinoma masquerading as IgG4-SC based on clinical and imaging findings.

참고자료

· 없음