염주알 모양의 긴 고립성 신경섬유종 (A Long, Solitary, Rosary-Shaped Spinal Neurofibroma)

서지정보

· 발행기관 : 대한척추외과학회
· 수록지 정보 : 대한척추외과학회지 / 24권 / 2호 / 109 ~ 114페이지
· 저자명 : 최성우, 신병준, 이재철, 천동일, 김진형

초록

연구 계획: 증례 보고목적: 수술 및 반복적인 시술의 복잡한 치료병력과 기괴하게 생긴 모습으로 인해 다른 질환으로 오인되었던, 염주알 모양의 긴 고립성 척추 신경섬유종의증례를 보고하고자 한다.
선행문헌 요약: 신경섬유종은 경막내-척수외 종양으로 발생하는 위치와 특징적인 자기공명영상의 모습으로 초기 진단이 어렵지는 않다. 신경섬유종증의징후가 없고, 장분절에 걸쳐 발생한 염주알 모양의 긴 신경섬유종은 보고가 드물다.
대상 및 방법: 지속적인 양하지 방사통으로 수술과 반복적인 시술의 복잡한 치료병력이 있는 60세 여자 환자가 내원하였다. 이학적 검사상 시력장애, 난청, 피부의 색소 침착이나 탈색, 피하 결절 등은 관찰되지 않았고, 신경학적 검사상 하지 감각, 근력, 심부건 반사는 정상이었으며, 배뇨 장애의 소견은 없었고, 족간대성 경련, 바빈스키 징후(Babinski sign) 등의 병적 반사는 관찰되지 않았다. 순차적인 MRI 소견은 흉추 11번에서 요추 3번까지 경막내 염주알모양의 병변이 진행하는 모습이었다. 초기 감별질환은 기생충 감염, 출혈성 점액유두성 상의세포종, 지주막염, 혈관 기형이었다. 흉추 11번부터 요추3번까지 후궁 절개술 후 경막을 절개하여 종양 제거 수술을 시행하였고, 최종 진단은 신경섬유종으로 확진 되었다.
결과: 1년 후 추시 MRI에서 종양의 잔존 또는 재발된 징후는 없었다.
결론: 비록 경막내 종양은 매우 드문 질환이지만, 임상적 양상은 비특이적이며 척추관 협착증, 추간판탈출증과 같은 퇴행성 척추질환과 유사하다. 복잡한치료병력이 있는 환자들에게서 이러한 질병은 쉽게 간과될 수 있다.


약칭 제목: 긴 고립성 신경섬유종

영어초록

Study Design: Case report.
Objectives: We report the case of a long, solitary, rosary-shaped neurofibroma that was misdiagnosed as another disease due to the patient’s surgical history involving repetitive procedures and its abnormal appearance.
Summary of Literature Review: Neurofibroma is an intradural-extramedullary spinal tumor. It is generally not difficult to diagnose due to its frequent occurrence and specific magnetic resonance imaging (MRI) findings. However, to date, neurofibromatosis stigmata and long, solitary, rosary-shaped neurofibromas have rarely been reported.
Materials and Methods: A 60-year-old woman was admitted to our hospital due to persistent pain, despite previous surgery and repetitive procedures. On physical examination, vision loss, hearing loss, skin discoloration, or subcutaneous nodules were not observed.
A neurologic examination revealed normal motor and sensory function and voiding sensation. No pathologic reflexes such as the Babinski sign were observed. Previous sequential MRIs revealed intradural lesions that progressed from the thoracic vertebra 11 to the lumbar vertebra 3. She had no signs of neurofibromatosis stigmata, and the neurologic examination was unremarkable. The initial diagnosis was based on serial MRIs, which revealed a parasite infestation, a spinal cord tumor (myxopapillary-type ependymoma with hemorrhage), arachnoiditis, and vascular malformations. Total mass excision was performed, and the final diagnosis was neurofibroma.
Results: There were no signs of a tumor remnants or local recurrence in a 1-year follow-up MRI study.
Conclusions: Although intradural spinal tumors are very rare, their clinical features are nonspecific and resemble other degenerative spinal diseases, including spinal stenosis and disc herniation. These diseases may easily be overlooked by physicians.

참고자료

· 없음