안와와 전신에 동시 다발성으로 발생한 재발성 포상연부육종 1예 (Recurrent Alveolar Soft‐Part Sarcoma With Concurrent Involvement of the Orbit and Multiple Sites of the Body)

서지정보

· 발행기관 : 대한안과학회
· 수록지 정보 : 대한안과학회지 / 51권 / 10호 / 1403 ~ 1408페이지
· 저자명 : 김재우, 조양경, 나태윤

초록

목적: 안와와 전신에 동시 다발성으로 발생한 재발성 포상연부육종의 드문 예를 경험하고 수술적 방법을 통해 안와의 종양을 성공적으 로 제거하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례요약: 37세 여자 환자가 좌측 주시 시 복시와 좌안 안구돌출을 주소로 내원하였다. 과거력상 2년 전 엉덩이와 안와에 생긴 종괴로 우측 큰볼기근 종양절제와 좌측 안와 내 종양절제를 시행받았으며, 포상연부육종 진단을 받고 항암화학요법과 방사선치료를 받는 중 이었다. 영상의학적 검사에서 좌측 안와 내에 재발로 의심되는 종양이 발견되었으며, 외안각절개를 통해 종양을 제거하였다. 술 후 병리조직검사에서 미세한 과립성의 물질들을 포함한 세포들이 포상으로 배열되고 섬유성 격막에 의해 구분되는 전형적인 소견의 포상 연부육종이 확인되었다. 술 후 복시증상은 없어졌으며, 안구돌출도 호전되었다. 결론: 포상연부육종이 안와와 전신에 동시 다발성으로 발생하고 재발할 수 있음을 경험하였으며, 수술적 제거 시에는 특히 다량의 출혈에 주의하여야 할 것으로 여겨진다.

영어초록

Purpose: To report a rare case of recurrent alveolar soft-part sarcoma (ASPS) with concurrent involvement of the orbit and multiple sites of the body that was removed successfully by surgery. Case summary: A 37-year-old woman presented with diplopia at the left lateral gaze and proptosis of the left eye. Two years earlier, the patient had a mass excision of the right gluteus maximus and the left orbit, and ASPS was histopathologically diagnosed at that time. In addition, the patient had been treated with chemotherapy and radiation therapy. On radiologic examination, recurrent tumor of the left orbit was found and surgically removed. The histopathologic examination showed that tumor cells were arranged in an alveolar pattern divided by fibrous septa and contained abundant granules in the cytoplasm, typically consistent with ASPS. Postoperatively, the symptoms of diplopia and proptosis improved. Conclusions: ASPS can occur and recur in the orbit as well as systemically. In addition, at the time of surgical removal of ASPS in the orbit, the surgeon should be particularly cautious of massive bleeding.

참고자료

· 없음