Gitelman씨 증후군으로 오진된Pseudo-Bartter씨 증후군 1예 (A Case of Pseudo-Gitelman's SyndromeMisdiagnosed as Gitelman's Syndrome)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 21권 / 3호 / 475 ~ 480페이지
· 저자명 : 이동규, 정재면, 강준구, 김태엽, 김태종, 오호석, 최창렬, 한상웅, 김호중

초록

Bartter 증후군의 변형으로 알려진 Gitelman 증후군은 thiazide가 작용하는 원위 세뇨관의 Na-Cl cotransporter의 장애로1,2) 지속적인 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증, 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증과 정상혈압, 고레닌, 고알도스테론증을 특징으로 한다. 그리고 thiazide를 복용하는 환자에서 Gitelman 증후군과 유사한 증상들을 관찰할 수 있다3). 반면 Bartter 증후군은 Gitelman 증후군과 유사소견을 보이나 저마그네슘혈증이나 저칼슘뇨증을 보이지 않는 점등으로 감별되며, 기전은 Henle고리 상행각에서의 염소 재흡수의 장애4,5)로 인한 저혈량증에 의해 유발된다. 그러나 Gitelman 증후군에서 나타나는 소견들은 구토, 설사, 하제복용과 이뇨제 등에 의해 유발될 수 있어 진단 전에 철저한 검사를 하여 감별하여야 하며 특히 이뇨제에 의한 경우는 감별이 어려운 것으로 알려져 있다6). 본 증례를 통해 심한 저칼륨혈증과 대사성 알칼리증, 저칼슘뇨증 등으로 Gitelman 증후군을 의심한 환자에서 이뇨제 복용에 의한 pseudo-Gitelman 증후군을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

A 31-year-old woman had a history of fatigue and hypokalemia and metabolic alkalosis and hypocalciuria. The patient had a subtotal thyroidectomy and denied ingestion of diuretic medication. Her clinical and laboratory findings were consistent with Gitelman's syndrome. Normal blood pressure, hypokalemic metabolic alkalosis, hypocalciuria were present. She confessed to us that she had been taking a pill due to constipation for 7 years. She was afraid that her husband know it. But we don't know the reason why she had concealed it Surreptious ingestion of diuretics must be excluded in any adult patient in whom a diagnosis of Bartter's or Gitelman's syndrome is considered.

참고자료

· 없음