경쇄형 다발성 골수종 환자에서 급성 신부전으로 발현된 메산지움 증식성 사구체 신병증 1예 (A Case of Mesangial Proliferative Glomerulonephritis Presented with Acute Renal Failure in Patients with λ Light Chain Type-Multiple Myeloma)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 24권 / 4호 / 638 ~ 643페이지
· 저자명 : 신호식, 어완규, 정연순, 임학, 천봉권, 김미향

초록

경쇄침착질환은 단일클론 B cell의 증식으로 면역글로불린 경쇄의 과잉생산과 이의 조직침착으로 생기는 질환으로 90%에서 신장을 침범하여 신증후군이나 신기능저하의 임상양상을 나타낸다1). 대부분 다발성골수종과 동반하며 다른 형질세포질환과 동반되기도 한다1,2). 경쇄침착질환은 형질세포 이형성증에 의한 파라프로틴 혈증 중 가장 드문 형태이며 신장을 침범한 경우는 국내에서도 현재까지 3예3-5)가 보고되었으며, 다발성골수종과 동반된 λ형-경쇄침착질환으로 골수종원주신병증을 동반한 경우 1예6)가 보고되었다. 경쇄의 조직내 침착이 진행되어 신장기능 부전을 동반한 경우 대부분 치료에 반응하지 않기 때문에 적극적인 방법으로 조기에 진단하여 치료를 시작하는 것이 중요하다7). 특히 경쇄침착질환이 다발성골수종과 동반된 경우는 짧은 시간에 말기신부전으로 진행하는 것으로 알려져 있다1).
저자들은 첫 임상증상으로 급성신부전을 보인 환자에서 혈액 및 뇨 단백 영동검사와 골수검사로 다발성 골수종을 진단하였고 면역 영동검사에서 λ 경쇄형으로 진단된 환자를 경험하였다. 신생검상 신장의 경쇄침착은 보이지 않는 메산지움 증식성 사구체신병증을 보였기에 이에 보고하는 바이다.

영어초록

A 44-year-old male was admitted because of nausea and fatigue. At admission, renal insufficiency was disclosed (serum BUN 94 mg/dL, Cr 8.4 mg/ dL). Serum protein electrophoresis was normal. Urine electrophoresis showed non-selective proteinuria with M component in gamma globulin fraction. Serum immunoelectrophoresis disclosed a predominance of free λ chain protein. Bone marrow aspiration showed a heavy infiltration of immature plasma cells. Percutaneous renal biopsy showed 9 of 10 glomeruli were slightly increased in size. Cellularity and area of mesangium were also increased. Immunohistochemical staining of κ and λ light chain was negative. Electron microscopy showed sparse electron dense deposits with no deposition of amyloid-like fibrils in mesangial area. In summary, these finding were compatible with those of mesangial proliferative glomerulonephritis with acute renal failure associated with multiple myeloma (λ light chain type). There was no published report like this case. Although serum creatinine decreased to 2.1 mg/dL following steroid-pulse therapy, renal function came to deteriorate again after a month of discharge. Permanent hemodialysis was applied. (Korean J Nephrol 2005; 24(4):638-643)

참고자료

· 없음