Jeune 증후군 환아에게 시행한 외측 흉벽 확장술

서지정보

· 발행기관 : 대한심장혈관흉부외과학회
· 수록지 정보 : Journal of Chest Surgery / 38권 / 12호 / 873 ~ 877페이지
· 저자명 : 김준범, 문일홍, 최병민, 이기형, 최인철, 박승일

초록

Jeune 증후군은 체염색체 열성으로 유전되는 질환으로 다발성 연골 형성장애에 의한 흉벽, 골반, 사지 등의 골격계 발달 이상을 보이며 신장, 간, 췌장, 망막 등에도 병변을 동반할 수 있는 드문 질환이다. 예후에 가장 중요한 인자는 흉곽 기형의 정도인데 특징적으로 경직된 종 모양의 제한적 흉곽을 보이며, 이로 인해 호흡부전과 폐렴의 증상을 보이게 된다. 어린 나이에 증상이 발현될수록 예후가 좋지 않은 것으로 보고되고 있으며 흉곽 기형을 교정하기 위한 여러 수술 방법들이 소개되어 왔으나 1세 이전에 증상이 발현된 경우에 있어서는 수술 교정을 했다고 하더라도 대부분 사망하는 것으로 보고되고 있다. 생후 11개월 된 남자 환아가 출생 후부터 지속된 호흡부전과 폐렴 증상을 주소로 내원하여, Jeune 증후군으로 진단받고 측흉벽 확창술을 우측에 시행하였다. 수술 후 호흡 부전이 해결되지 않아 첫 수술 3개월째 좌측에 대해서도 같은 시술을 시행하였고, 수술 후 좌측 티타늄 판 골절이 발생하여 티타늄 판 재이식술을 시행하였다. 이후 호흡 양상의 호전과 악화를 반복하다가 첫 수술 6개월째 퇴원하였다. 환자는 퇴원 2개월 후 폐렴의 증상으로 재입원하였으며, 재입원 치료 5개월째에 결국 호흡부전으로 사망하였다. Jeune 증후군에 대한 측흉벽 확창술을 시행하였기에 그 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

참고자료

· 없음