소아기 피부근염의 초기 임상양상과 예후 인자 (The Early Clinical Manifestations and Prognostic Factors of Juvenile Dermatomyositis)

서지정보

· 발행기관 : 대한소아신경학회
· 수록지 정보 : 대한소아신경학회지 / 19권 / 3호 / 240 ~ 248페이지
· 저자명 : 이기혁, 이준화, 남숙현, 이보련, 이지훈, 이문향

초록

목 적:소아기 피부근염은 소아연령에서 가장 흔한 염증성 근육 질환이다. 이는 비특이적 초기 임상 양상으로 진단이 지연되는 경우가 있으며, 예후인자에 대해서 다양한 의견이 있다. 본 연구는 소아기 피부근염의 초기 임상양상을 확인하여 진단 시 증상과 비교하고, 예후인자를 확인하여 진단과 치료에 도움이 되고자 시행되었다.
방 법:1994년 12월부터 2011년 8월까지 삼성서울병원 소아청소년과에서 소아기 피부근염으로 확진된 15명의 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다.
결과:15명(남:녀=9:6)의 환자 중 6개월 이상 추적관찰된 환자는 14명이었다. 그 중 완전 관해 환자가 6례, 호전 환자가 5례, 비관해 환자가 3례였다. 초기 증상은 피부 발진(n=12, 80.0%), 근력 약화(n=8, 53.3%), 관절이나 근육의 통증(n=7, 46.7%) 등이었다. 증상 발생부터 진단 시까지 평균 0.4 (0.1- 2.4)년이 소요되었으며, 진단에 2개월 이상 소요된 환자는 9명(60%)이었다. 진단 시에는 모든 환자에서 근력약화와 특징적인 피부발진이 관찰되었고, 관절 혹은 근육의 통증이 75%의 환자에서 관찰되었다. 우울감, 보챔, 또는 피로감 등의 감정변화를 호소한 환자는 10명(66.7%)이었다. 본 연구에서는 통계적으로 유의한 예후 인자는 없었다.
결 론:발열, 피로감, 식욕부진, 성장지연, 그리고 보챔이나 우울한 감정상태 등의 전신증상이나 AST/ ALT 증가와 같은 비특이적인 임상 양상을 보이는 환자에서 피부발진이나 근력약화의 증상이 동반되는 경우에는 반드시 JDM을 감별해야 한다. 본 연구에서는 유의한 예후인자를 확인할 수 없었으며, 75%의 환자는 스테로이드 등을 사용한 약제 치료로 증상이 호전되었다.

영어초록

Purpose:Juvenile dermatomyositis (JDM) is a common inflammatory myopathy in childhood. However, the diagnosis is often delayed because it frequently present with non-specific symptoms. In addition, there are conflicting opinions about the prognostic factors of JDM. The aim of this study is to delineate the initial clinical symptoms and prognostic factors of JDM.
Methods:We retrospectively reviewed the medical records of 15 patients who were diagnosed as JDM, in Samsung medical center between Dec 1994 and Aug 2011.
Results:We enrolled 15 patients (M:F=9:6). Among the 14 patients who were followed-up for more than six months, six patients were included in remission group, five in partial remission group, and the other three in non-remission group. The initial symptoms were skin lesions (80.0%), muscle weakness (53.3%), and pain of joint or muscle (46.7%). The interval between initial symptoms and clinical diagnosis was mean 0.4 (0.1-2.4) years. Nine patients (60%) were taken more than two months for diagnosis. The symptoms at diagnosis were motor weakness and skin rash in all patients, myalgia or arthralgia in 12 (75%) patients. The mood changes such as depression, irritability, easy fatigability were noted in 10 (66.7%) patients. There were no significant prognostic factors.
Conclusion:Although JDM may initially present with nonspecific symptoms in children, it should be suspected in case of acute progressive motor weakness with symmetric skin rash and mood change. About three quarters of the patients were under control with treatment and there were no significant prognostic factors in this study.

참고자료

· 없음